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¿Cuál es un prión?

El término “prión” se deriva de partículas infecciosas proteinacious y refiere al patógeno que causa las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs).

Abnormal (misfolded) prions - Medical microbiology animations

Funciones

Esta pequeña partícula infecciosa es una forma enfermedad-que causa de una proteína llamada proteína celular del prión (PrPc). PrPc se encuentra principal en la superficie de células en el sistema nervioso central (CNS), pero también está situado en otros tejidos corporales. Aunque el papel específico de PrPc no esté sin obstrucción, los estudios sugieren que esta proteína desempeñe un papel protector en células y les ayude para responder a la deficiencia del oxígeno.  

Un prión se compone de una proteína anormalmente doblada que cause condiciones neurodegenerative progresivas, con dos de ser más notable encefalopatía espongiforme bovina (EEB o enfermedad de las vacas locas) vista en ganado y ganado y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) vista en seres humanos.

Estas proteínas misfolded no se multiplican en el organismo del ordenador principal que infectan. En lugar, afectan a la estructura del cerebro actuando como patrón, induciendo a las proteínas con el plegamiento normal que conviertan a la forma anormal del prión.

Estas proteínas misfolded recién formado, a su vez, actúan como fomentan los patrones para la conversión de proteínas más normales, llevando a una acumulación exponencial de priones en el tejido del CNS. Estas proteínas anormalmente dobladas forman las placas que se piensan para causar la “alambrada” de neurofibrils y para interferir con la función de la sinapsis.

Haber de imagen: Estudio cristalino/Shutterstock.com del aro

Las células nerviosas se dañan y se pierden eventual, que hace las vacuolas minúsculas formar en el cerebro. Éstos dan el cerebro a esponja-como aspecto bajo el microscopio, por lo tanto la enfermedad espongiforme del término se presentó.

Esto lleva al daño cerebral y los síntomas de la enfermedad del prión, que incluyen la función empeorada del cerebro, cambian en personalidad, memoria, y comportamiento, disminución intelectual, y las anormalidades de movimiento, determinado ataxia. Estos síntomas se convierten durante edad adulta y empeoran generalmente en un cierto plazo, eventual causando muerte dentro de varios años o aún de algunos meses.

Características del prión

Los priones son más pequeños que virus y se pueden ver solamente a través de un microscopio electrónico cuando han agregado y han formado un atado. Los priones son también únicos en que no contienen el ácido nucléico, a diferencia de bacterias, de hongos, de virus, y de otros patógeno.

Los priones son por lo tanto resistentes a los procedimientos que destruyen patógeno analizando el ácido nucléico. Además, porque estas partículas son una versión anormal de una proteína normal que se cifre ya para en la carrocería, no accionan una inmunorespuesta del ordenador principal, como lo hacen otros patógeno.

La proteína normal del prión probablemente se compone de las bobinas flexibles designadas hélices alfa; sin embargo, en la forma anormalmente doblada, estas hélices se estiran fuera en las estructuras denso cargadas llamadas las beta-hojas. Las enzimas celulares designadas las proteasas pueden analizar la proteína normal; sin embargo, las proteínas del prión son lamentablemente resistentes a esto y acumulan posteriormente en el tejido cerebral pues repliegan.

Prión-como comportamiento puede también ser visto en ciertos tipos de hongos. Estos priones fungicidas se han estudiado extensivamente para ofrecer pistas en cuanto a cómo los priones afectan a mamíferos, aunque los priones fungicidas no sean dañinos a su ordenador principal.

Descubrimiento del prión

A finales de los años 60, la investigación mostró que el agente que causa la EET de las ovejas o la enfermedad por virus lento era altamente resistente a la desactivación por ultravioleta y la radiación ionizante, que son las terapias que destruirían generalmente cualquier patógeno que contuviera el ácido nucléico. Sin embargo, la naturaleza de estas partículas era todavía no entendible, que llevaron a científicos a hacer diversas sugerencias incluyendo las proteínas, los fragmentos de la membrana, los pequeños virus de la DNA, y los polisacáridos.

Algunos investigadores decidían que sea cual sea la naturaleza del agente era, no dependió del ácido nucléico para reproducirse. En 1982, Stanley B. Prusiner de la Universidad de California en San Francisco publicó un artículo en la ciencia que describía el proceso de purificar el agente enfermedad por virus lento-que causaba y él describió una proteína.

Prusiner escribió en el artículo, “porque las propiedades nuevas del agente de la enfermedad por virus lento lo distinguen de los virus, plásmidos, y los viroids, “prión” de un nuevo término fue propuesto denotar una pequeña partícula infecciosa proteica que es resistente a la desactivación por la mayoría de los procedimientos que modifiquen los ácidos nucléicos.” El descubrimiento de Prusiner llevó a él que era concedido el Premio Nobel En 1997.

Referencias

  1. http://www.cdc.gov/biosafety/publications/bmbl5/BMBL5_sect_VIII_h.pdf
  2. www.nhs.uk/.../Introduction.aspx
  3. www.uclh.nhs.uk/.../PriondiseaseFAQ.aspx
  4. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/prion-disease
  5. http://www.bseinfo.org/priondefinition.aspx

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Last Updated: Apr 15, 2021

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

Citations

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Comments

  1. jerry Rogers jerry Rogers United States says:

    Where are prions found ? in the soil ? if so can you test for prions?

  2. Lyle Zoerman Lyle Zoerman United States says:

    My concern is in creating GMO foods that may have the same result as prions. It took decades to discover, and it still takes maybe 2 decades to diagnose after initial infection. If a GMO creates a prion or prionlike folded protien, it could decimate a population before discovery.

    • Bill Board Bill Board United States says:

      The modifications inherent within GMOs are highly specific and specialized within their targeted function, specifically limited to areas of plant growth cycles, and resistance to specific organisms, ie, molds or pests.  The ingestion of these foods are broken down within human digestion, such that their constituent molecular bases are synthesized the same as any food. Food not absorbed is simply excreted.  The possibility of say... oncogene synthesis, or horizontal gene transfer and the genesis of prions from plants modified isn't plausible as there is no chain mechanism to enable this.

  3. Jim Strange Jim Strange Australia says:

    Is it possible for earth to be seeded with prions from comet and cosmic dust. I.e. can they survive interstellar or solar radiation?

  4. Mohamed Pasha Mohamed Pasha Saudi Arabia says:

    why prions attack only nervous tissue

  5. Candi Carter Candi Carter United States says:

    Does anyone know if Prions are in any way related to Morgellons? I ask because I helix shaped blue fiber came out of my sons cheek, after a bath and rub with tea tree and coconut oil. Oh, and we've hall had viral like symptoms since October of Last year (2015).

  6. Kenneth Letterman Kenneth Letterman Brazil says:

    Prions do not, I presume, survive at high temperatures or in acidic environments, or do they? They must be specific to nervous tissue like enzymes and the chaperonin proteins. Is there a relation between prions and enzyme creation, activation, or denaturation? What of all the proteins related to enzyme complexes? Pro-enzymes, pre-enzymes...

  7. Kenneth Letterman Kenneth Letterman Brazil says:

    Chaperonin proteins are involved in promoting the correct folding of proteins so that aggregation does not occur. What if the chaperonins themselves were somehow destroyed but functioned well enough to induce misfolding?

  8. Evans Muthomi Evans Muthomi Kenya says:

    your articles always help me with my studies

  9. Michael Pereira Michael Pereira United States says:

    A prion is a small virus, a harmful enzyme, composed of just s few amino acids, like substance P.

  10. Husain Janu Husain Janu Islamic Republic of Pakistan says:

    Any one give answer prions are rna virus or dna viras

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