Que é fibrose retroperitoneal/doença de Ormond?

A fibrose Retroperitoneal, também referida às vezes como a doença de Ormond, é uma desordem caracterizada pela inflamação e pela revelação do tecido da cicatriz atrás da membrana que cerca o sistema digestivo, chamada o espaço retroperitoneal.

Epidemiologia

A fibrose Retroperitoneal é uma doença rara que afecte 1 pessoa pela população 200,000-500,000 pelo ano, segundo o lugar específico.

Pode afectar o indivíduo, mas a maioria dos pacientes actuais entre as idades de 40 e 60 anos velho, e é mais predominante nos homens do que fêmeas. Em muitos casos, o diagnóstico é atrasado devido à natureza não específica dos sintomas.

O prognóstico para pacientes com a desordem varia de acordo com o tipo. É relativamente bom para a fibrose retroperitoneal idiopática, com um efeito a longo prazo pequeno na qualidade e quantidade de vida. Contudo, é deficiente para a fibrose retroperitoneal maligno, com uma sobrevivência média de 3-6 meses que seguem o diagnóstico.

Causa

A causa exacta da fibrose retroperitoneal não é sabida. Contudo, foi associada com as várias circunstâncias relacionadas imunes, sugerindo que uma resposta auto-imune pudesse ser envolvida na patologia da circunstância.

Aproximadamente 1 em 3 pacientes com a desordem foi sujeito à supressão imune previamente, devido à malignidade, às medicamentações, ao aneurisma aórtico ou a uma infecção, mais adicional apoiando esta hipótese.

Sintomas

Há uns vários sintomas associados com a fibrose retroperitoneal, embora não sejam específicos à circunstância e possam ser ligados a outras normas sanitárias com a apresentação similar.

Ao longo do tempo como a circunstância se agrava, o tecido fibrotic pode conduzir para tornar mais fraco a dor geral no abdômen, na parte traseira ou no lado mais baixo. Outros sintomas podem incluir:

  • Febre
  • Edema periférico
  • Flebite
  • Trombose venosa profunda
  • Perda de peso
  • Náusea e vômito
  • Fadiga
  • Anomalias renais da função

Eventualmente, a fibrose pode obstruir a circulação sanguínea às partes mais inferiores do corpo, conduzindo a um rompimento na função corporal normal. Isto pode causar a dor e o inchamento, além do que dano a determinados órgãos, tais como os rins.

Diagnóstico

O diagnóstico da fibrose retroperitoneal é frequentemente muito por mais difíceis que os sintomas sejam não específicos e possam igualmente ser indicativos de um número outras de normas sanitárias.

Se se suspeita, há um número factores e de testes indicativos que podem ajudar a fazer o diagnóstico apropriado. Por exemplo, muitos pacientes igualmente sofrem da hipertensão ou da insuficiência renal. As análises de sangue podem ajudar a detectar níveis anormalmente elevados de proteína C-reactiva, de uréia, de creatinina e de outros parâmetros. As técnicas de imagem lactente diagnósticas podem igualmente ser usadas, para avaliar particularmente a severidade da circunstância.

Em alguns casos, uma biópsia para o exame immunohistochemical é necessário avaliar a desordem, que pode ajudar a guiar decisões do plano do tratamento.

Gestão

O tratamento recomendado para pacientes com fibrose retroperitoneal não é claro, devido às experimentações e à pesquisa terapêuticas inadequadas na área.

Sugere-se actualmente que as técnicas cirúrgicas e farmacêuticas estejam integradas para fornecer o cuidado óptimo. O alvo do deleite é preservar a função renal e outros órgãos, excluem a malignidade e para fornecer o relevo dos sintomas.

As técnicas cirúrgicas incluem o ureterolysis, a transposição intraperitoneal, stenting nephrostomy, ureteral percutaneous, cirurgia laparoscopic e tratamento endourologic.

A farmacoterapia pode incluir a administração com glucocorticoids (por exemplo prednisolone), imunossupressores (por exemplo azathioprine) ou antagonistas do receptor da hormona estrogénica (por exemplo tamoxifen).

Além, há as várias técnicas de gestão que podem ser empregadas para endereçar os sintomas específicos que são os mais problemáticos para o paciente.

Referências

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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