Che cosa è il ciclo dell'urea?

In esseri umani ed in mammiferi, quasi 80% dell'azoto espulso è sotto forma di urea, che è prodotta con una serie di reazioni che accadono nel cytosol e nella matrice mitocondriale delle celle di fegato. Queste reazioni sono chiamate collettivamente il ciclo dell'urea o il ciclo di Krebs-Henseleit.

L'ammoniaca è un prodotto tossico del metabolismo dell'azoto che dovrebbe essere eliminato dal nostro organismo. Il ciclo dell'urea o il ciclo dell'ornitina converte l'ammoniaca in eccesso in urea nei mitocondri delle celle di fegato. L'urea si forma, quindi entra nella circolazione sanguigna, è filtrata dai reni ed infine è espelsa nell'urina.

La reazione globale per formazione dell'urea a partire da ammoniaca è come segue:

Ammoniaca 2 + CO2 + 3ATP ---> urea + acqua + ADP 3

Punti nel ciclo dell'urea

Il ciclo dell'urea è una serie di cinque reazioni catalizzate da parecchi enzimi chiave. I primi due punti nel ciclo hanno luogo nella matrice mitocondriale ed il resto dei punti ha luogo nel cytosol. Così il ciclo dell'urea misura due compartimenti cellulari della cella di fegato.

  • Al primo punto del ciclo di Krebs-Henseleit, l'ammoniaca prodotta nei mitocondri è convertita in fosfato di carbamoyl da un enzima chiamato la sintetasi I. del fosfato di carbamoyl. La reazione può essere data come segue:

NH3 + CO2 + fosfato di carbamoyl del → 2ATP + 2ADP + pi

  • Il secondo punto comprende il trasferimento di un gruppo di carbamoyl dal fosfato di carbamoyl in ornitina per formare la citrullina. Questo punto è catalizzato dal transcarbamoylase dell'ornitina degli enzimi (OTC). La reazione è data come segue:

Citrullina del → del fosfato + dell'ornitina di Carbamoyl + pi

La citrullina formata così è scaricata nel cytosol per uso nel resto dei punti del ciclo.

  • Il terzo punto è catalizzato da un enzima chiamato la sintetasi del argininosuccinate, che utilizza la citrullina ed il trifosfato di adenosina per formare un composto intermedio citrullyl-AMPÈRE, che reagisce con un gruppo amminico dall'aspartato al argininosuccinate dei prodotti. Questa reazione può essere data come segue:

Argininosuccinate del → della citrullina + del trifosfato di adenosina + dell'aspartato + ampère + PPi

  • Il quarto punto comprende la fenditura di argininosuccinate per formare il fumarate e l'arginina. La liasi di Argininosuccinate è l'enzima che catalizza questa reazione, che può essere rappresentata come segue:

Arginina + fumarate del → di Argininosuccinate

  • Al quinto ed ultimo punto del ciclo dell'urea, l'arginina è idrolizzata per formare l'urea e l'ornitina. Ciò è catalizzata dal arginase e può essere data come segue:

Urea + ornitina del → dell'arginina

La reazione globale può essere data come segue:

2NH3 + CO2 + urea di 3ATP g + 2ADP + ampère + PPi + 2Pi

Significato del ciclo dell'urea

Lo scopo principale del ciclo dell'urea è di eliminare l'ammoniaca tossica dall'organismo. Circa 10 a 20 g di ammoniaca sono eliminati dall'organismo di un adulto in buona salute ogni giorno. Un ciclo disfunzionale dell'urea significherebbe la quantità in eccesso di ammoniaca nell'organismo, che può piombo al hyperammonemia ed alle malattie relative. La carenza di uno o più degli enzimi chiave che catalizzano le varie reazioni nel ciclo dell'urea può causare i disordini relativi al ciclo. I difetti nel ciclo dell'urea possono causare il vomito, il coma e le convulsioni in bambini neonati. Ciò spesso è mal diagnosticata come setticemia ed è trattata con gli antibiotici invano. Anche 1mm di ammoniaca in eccesso può causare i danni severi ed irreversibili.

Diagnosi dei difetti del ciclo dell'urea

Un amminogramma di sangue è utilizzato ordinariamente nella diagnosi dei disordini del ciclo dell'urea. La concentrazione degli amminoacidi ditrasporto, glutamina ed alanina, in plasma è elevata nel caso della carenza di OTC. In bambini, i livelli elevati di acido orotico nell'urina possono essere un indicatore della carenza di OTC. I livelli aumentati di citrullina e di argininosuccinate di sangue inoltre sono veduti nei casi del citrullinemia.

In bambini più anziani, questi disordini possono presentare sotto forma di errore della crescita, di ritardo psicomotorio e di anomalie comportamentistiche. Quindi, l'ammoniaca di sangue ed il video urinario e la quantificazione dell'acido orotico sono cruciali in pazienti con i sintomi neurologici non spiegati.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 27, 2019

Susha Cheriyedath

Written by

Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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    Cheriyedath, Susha. (2019, February 27). Che cosa è il ciclo dell'urea?. News-Medical. Retrieved on August 22, 2019 from https://www.news-medical.net/health/What-is-the-Urea-Cycle.aspx.

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Comments

  1. Medicina Veterinária Medicina Veterinária Brazil says:

    Está bem resumido, mas em algumas partes a tradução provavelmente ficou errada, formando umas frases meio sem nexo. Tive que traduzir e procurar no Google o nome de várias enzimas pra garantir que estava certo, porque aí ta meio cagado.

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