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Pathologie tumorale de Wilms

La tumeur de Wilms est le type le plus courant de cancer de rein chez les enfants, bien qu'elle puisse également affecter quelques adultes. Dans la majorité de cas, la tumeur est localisée au rein et n'a pas formé des métastases dans d'autres parties du fuselage au diagnostic, qui est favorable pour le pronostic.

Crédit d'image : la lumière en cristal/Shutterstock.com

Endroit affecté

L'immense majorité de nephroblastomas sont unilatérale, avec la maladie dans un pour cent de représentation du rein unique 95% de tous les cas. Ceux-ci sont habituellement encapsulés et souvent actuel comme tumeur unique.

Un nombre restreint de gens avec la tumeur de Wilms sont associés à la métastase à d'autres parties du fuselage. L'emplacement le plus courant pour que ceci se produise est le poumon, où il entraîne les sympt40mes spécifiques qui sont liés à cette région du corps.

Si la tumeur rompt, le patient est en danger d'hémorragie et diffusion péritonéale de la tumeur, qui exige habituellement l'intervention chirurgicale immédiate. Il y a trois éléments principaux d'une tumeur de Wilms trouvée dans le rein, qui comprennent le blastema, le mesenchyme et l'épithélium.

Conditions associées

La majorité d'enfants qui souffrent de la tumeur de Wilms sont autrement en bonne santé et n'ont aucun autre état de santé notable. Cependant, approximativement 1 dans 10 de tous les cas sont associés aux malformations qui peuvent augmenter le risque de développement de tumeur.

Les syndromes de surcroissance peuvent mener à la tumeur de Wilms avec des sympt40mes de l'accroissement somatique excessif menant au macroglossia, nephromegaly et hemihypertrophy. Quelques exemples des états de santé qui sont liés à la surcroissance comprennent le syndrome de syndrome de Beckwith-Wiedemann, de Perlman, syndrome de Sotos le' et le syndrome de Simpson-Golabi-Behmel.

D'autres conditions qui peuvent être liées à la tumeur de Wilms mais ne manifestent pas des caractéristiques de surcroissance comprennent le syndrome de la fleur et le syndrome de Denys-Drash.

Familial ou sporadique

Bien que la majorité de cas de tumeur de Wilms ne semblent pas avoir une tige génétique, quelques familles ont été recensées pour être à un risque accru de la maladie due à un facteur héréditaire.

Des mutations géniques sont habituellement réussies en circuit dans une forme autosomique dominante en raison d'une de plusieurs mutations actuel connues, comme :

  • Mutation du chromosome 11 du gène WT1, qui est responsable du codage la protéine vers le bas-pour régler le facteur de croissance IGF-11.
  • Mutation du chromosome 11 du gène WT2.
  • Mutation du chromosome 16 ou 1p sur le gène WT3.

Sympt40mes

Pendant que la plupart des tumeurs de Wilms sont localisées aux reins et souvent d'un côté, les sympt40mes peuvent prendre un certain temps d'apparaître et sont habituellement associés à cette région du corps.

La douleur abdominale et le gonflement est courant, en particulier quand la tumeur devient une taille considérable et masque les tissus cellulaires. La décoloration d'urine peut également être due évident aux effets de la tumeur.

Des sympt40mes plus généralisés, tels que la fièvre, nausée, vomissement et diarrhée, peuvent également présenter. Ceci mène souvent à une perte d'appétit et d'une sensation générale de malaise. L'hypertension est également un sympt40me indicatif de la maladie, que les présents dus à la panne du rein et du système rénal ont associée à la tumeur.

Classification par pronostic

Le pronostic de la tumeur de Wilms dépend du type de présent de cellules et s'ils manifestent des caractéristiques anaplastiques. L'Anaplasia se rapporte à des défectuosités de cellules avec le grand et déformé ADN au noyau de cellules, qui est associé à une maladie plus agressive et à un pronostic plus faible.

La tumeur de Wilms sans anaplasia se nomme favorable, car elle tend à être managée plus effectivement et a un régime plus élevé de remède.

Références

Further Reading

Last Updated: Mar 17, 2021

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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