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Patologia del tumore di Wilms

Il tumore di Wilms è il tipo più comune di cancro del rene in bambini, sebbene possa anche pregiudicare alcuni adulti. Nella maggior parte dei casi, il tumore è localizzato al rene e non ha formato le metastasi in altre parti del corpo alla diagnosi, che è favorevole per la prognosi.

Credito di immagine: indicatore luminoso di cristallo/Shutterstock.com

Area commovente

La vasta maggioranza dei nephroblastomas è unilaterale, con la malattia in un per cento rappresentante del singolo rene 95% di tutti i casi. Questi sono incapsulati solitamente e spesso presente come singolo tumore.

Un piccolo numero di gente con il tumore di Wilms è associata con la metastasi ad altre parti del corpo. La posizione più comune affinchè questo accada è il polmone, in cui causa i sintomi specifici che sono collegati con questa area dell'organismo.

Se il tumore si rompe, il paziente è a rischio dell'emorragia e la diffusione peritoneale del tumore, che richiede solitamente l'intervento chirurgico immediato. Ci sono tre elementi principali di un tumore di Wilms trovato nel rene, che includono il blastema, il mesenchyme e l'epitelio.

Circostanze associate

La maggior parte dei bambini che soffrono dal tumore di Wilms è altrimenti in buona salute e non ha alcuni altri stati di salute notevoli. Tuttavia, circa 1 in 10 di tutti i casi è associato con le malformazioni che possono aumentare il rischio di sviluppo del tumore.

Le sindromi di crescita eccessiva possono piombo al tumore di Wilms con i sintomi di eccessiva crescita somatica che piombo al macroglossia, nephromegaly e hemihypertrophy. Alcuni esempi degli stati di salute che sono collegati con la crescita eccessiva comprendono la sindrome di Perlman, di sindrome di Beckwith-Wiedemann, la sindrome di Sotos' e la sindrome di Simpson-Golabi-Behmel.

Altre circostanze che possono essere collegate al tumore di Wilms ma non non video le caratteristiche della crescita eccessiva comprendono la sindrome del blumo e la sindrome di Denys-Drash.

Familiare o sporadico

Sebbene la maggior parte delle casse del tumore di Wilms non sembri avere un collegamento genetico, alcune famiglie sono state identificate per essere ad un rischio aumentato della malattia dovuto un fattore ereditario.

Le mutazioni genetiche sono passate solitamente sopra in un reticolo dominante autosomica come conseguenza di una di parecchie mutazioni corrente conosciute, come:

  • Mutazione del cromosoma 11 del gene WT1, che è responsabile della codifica la proteina giù-per regolamentare il fattore di crescita IGF-11.
  • Mutazione del cromosoma 11 del gene WT2.
  • Mutazione dei cromosomi 16 o 1p sul gene WT3.

Sintomi

Mentre la maggior parte dei tumori di Wilms sono localizzati ai reni e spesso da un lato, i sintomi possono richiedere un certo tempo emergere e solitamente sono associati con questa area dell'organismo.

Il dolore ed il gonfiamento addominali è comuni, specialmente quando il tumore diventa una considerevole dimensione ed ostruisce i tessuti dell'organismo. Lo scoloramento dell'urina può anche essere evidente dovuto gli effetti del tumore.

I sintomi generalizzati, quale febbre, nausea, vomitare e diarrea, possono anche presentare. Ciò piombo spesso ad una perdita di appetito e di impressione generale del malessere. L'ipertensione è egualmente un sintomo indicativo della malattia, che i presente dovuto la disfunzione del rene e del sistema renale hanno associato con il tumore.

Categorizzazione per la prognosi

La prognosi del tumore di Wilms dipende dal tipo di presente delle cellule e se video le caratteristiche anaplastiche. Il Anaplasia si riferisce ai difetti delle cellule con grande e DNA distorto nel nucleo delle cellule, che è associato con una malattia più aggressiva e una prognosi più difficile.

Il tumore di Wilms senza anaplasia è definito favorevole, poichè tende ad essere gestito più efficacemente ed ha un'più alta tariffa della maturazione.

Riferimenti

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Last Updated: Mar 17, 2021

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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