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Patología del tumor de Wilms

El tumor de Wilms es el tipo más común de cáncer del riñón en niños, aunque pueda también afectar a algunos adultos. En la mayoría de casos, el tumor se localiza al riñón y no ha formado metástasis en otras partes de la carrocería en la diagnosis, que es favorable para el pronóstico.

Haber de imagen: luz cristalina/Shutterstock.com

Área afectada

La gran mayoría de nephroblastomas es unilateral, con enfermedad en un por ciento que explica del único riñón el 95% de todos los casos. Éstos se encapsulan generalmente y a menudo presente como único tumor.

Asocian a una pequeña cantidad de personas con el tumor de Wilms a la metástasis a otras partes de la carrocería. La situación más común para que éste ocurra es el pulmón, donde causa los síntomas específicos que se relacionan con esta área de la carrocería.

Si el tumor rompe, el paciente está a riesgo de hemorragia y de la difusión peritoneal del tumor, que requiere generalmente la intervención quirúrgica inmediata. Hay tres elementos principales de un tumor de Wilms encontrado en el riñón, que incluyen la blastema, el mesenchyme y el epitelio.

Condiciones asociadas

La mayoría de los niños que sufren del tumor de Wilms es de otra manera sana y no tiene ningunas otras condiciones de salud notables. Sin embargo, aproximadamente 1 en 10 de todos los casos se asocia a las malformaciones que pueden aumentar el riesgo de revelado del tumor.

Los síndromes del crecimiento excesivo pueden llevar al tumor de Wilms con síntomas del incremento somático excesivo que lleva al macroglossia, nephromegaly y hemihypertrophy. Algunos ejemplos de las condiciones de salud que se relacionan con el crecimiento excesivo incluyen el síndrome de Beckwith-Wiedemann, el síndrome de Perlman, síndrome de Sotos el' y el síndrome de Simpson-Golabi-Behmel.

Otras condiciones que se pueden conectar al tumor de Wilms pero no visualizan características del crecimiento excesivo incluyen el síndrome del lingote y el síndrome de Denys-Drash.

Familiar o esporádico

Aunque la mayoría de cajas del tumor de Wilms no aparezca tener un eslabón genético, han determinado a algunas familias para estar en un riesgo creciente de la enfermedad debido a un factor hereditario.

Las mutaciones de gen se pasan generalmente conectado en una configuración dominante de un autosoma como resultado de una de varias mutaciones actualmente sabidas, por ejemplo:

  • Mutación del cromosoma 11 del gen WT1, que es responsable de la codificación la proteína hacia abajo-para regular el factor de incremento IGF-11.
  • Mutación del cromosoma 11 del gen WT2.
  • Mutación del cromosoma 16 o 1p en el gen WT3.

Síntomas

Mientras que la mayoría de los tumores de Wilms se localizan a los riñones y a menudo en un lado, los síntomas pueden tardar un cierto tiempo para emerger y se asocian generalmente a esta área de la carrocería.

El dolor y la hinchazón abdominales es comunes, determinado cuando el tumor viene una considerable talla y obstruye los tejidos de la carrocería. La descoloración de la orina puede también ser evidente debido a los efectos del tumor.

Síntomas generalizados, tales como fiebre, náusea, el vomitar y diarrea, pueden también presentar. Esto lleva a menudo a una baja del apetito y de una sensación general del malestar. La hipertensión es también un síntoma indicativo de la enfermedad, que los presentes debido al funcionamiento incorrecto del riñón y del sistema renal asociaron al tumor.

Clasificación por pronóstico

El pronóstico del tumor de Wilms depende del tipo de presente de las células y si visualizan características anaplásticas. El Anaplasia refiere a defectos de la célula con la DNA grande y torcida en el núcleo de célula, que se asocia a una enfermedad más agresiva y a un pronóstico más pobre.

El tumor de Wilms sin anaplasia se llama favorable, pues tiende a ser manejado más eficazmente y tiene un régimen más alto de la vulcanización.

Referencias

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Last Updated: Mar 17, 2021

Yolanda Smith

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Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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