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Importanza di differenziazione fra la leucina e l'isoleucina

Poichè il nome potrebbe suggerire, l'isoleucina è, infatti, un isomero di leucina. Ciò significa che entrambi gli amminoacidi hanno la stessa formula molecolare ma differisce in struttura. D'importanza, i due isomeri interagiscono diversamente con altri amminoacidi all'interno delle cellule di mammiferi. Quindi, potere identificare e differenziarsi fra leucina e l'isoleucina è essenziale.

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La leucina e l'isoleucina, con valina, sono conosciute come “amminoacidi a catena ramificati„ e sono due dei nove amminoacidi essenziali per gli esseri umani. Gli amminoacidi a catena ramificata sono pensati per comporre 14% del muscolo scheletrico in esseri umani.

Che cosa la leucina e l'isoleucina fanno nel corpo umano?

La leucina e l'isoleucina sono trasportate negli organi (cervello compreso) mediante l'uso del trasportatore dell'amminoacido di L1-neutral, o in LAT1. Mentre altri amminoacidi egualmente sono trasportati da LAT1, la leucina e l'isoleucina devono competere per una sede del legame. Gli amminoacidi inclusi nel cervello possono essere usati per sintetizzare i neurotrasmettitori, quindi cambia nelle concentrazioni nell'amminoacido possono avere un effetto sui neurotrasmettitori che sono fatti.

La leucina ha ruoli supplementari; può inibire il guasto al muscolo, causa la secrezione di insulina dalle β-celle pancreatiche come pure modula il regolamento dell'ingestione di cibo con il suo atto sul sistema nervoso centrale.

Possono la leucina e l'isoleucina essere differenziate?

Come già accennato, differenziare la leucina e l'isoleucina potrebbe essere ingombrante dovuto il fatto che sono isomeri. Per sormontare questo, uno studio da Sowell ed i co-author hanno combinato la cromatografia a fase mobile liquida e la spettrometria di massa sull'esempio della malattia dell'urina dello sciroppo d'acero (MSUD).

MSUD rappresenta una circostanza dove una capitalizzazione degli amminoacidi a catena ramificata (principalmente leucina) è osservata nel sangue, provenente da un difetto a punto due della via di ripartizione. Un modo di diagnostica del MSDU è di analizzare i campioni di sangue per vedere che quanto si è ramificato gli amminoacidi a catena sono presenti. Facendo uso di cromatografia a fase mobile liquida in primo luogo, gli autori hanno indicato che era possibile differenziare la leucina e l'isoleucina.

Un simile metodo è stato usato da Williams e dai co-author anche per distinguere la leucina e l'isoleucina; ad un approccio basato a spettrometria di massa facendo uso di dissociazione calda di cattura elettronica è stato impiegato in questo esempio, con uno spettrometro di massa di risonanza di ciclotrone dello ione di trasformata di fourier. Qui, c'è energia in eccesso che piombo ad estesa frammentazione della proteina (o del peptide) che è analizzato.

Perché è questo importante?

Lo studio da Williams stava cercando le variazioni in emoglobina, la proteina dell'ossigeno-associazione trovata in globuli rossi. Ci sono disordini che piombo alle anomalie in emoglobina, che può causare la malattia seria o persino la morte. L'identificazione delle queste varianti piombo ad una migliore prognosi per la gente con tali anomalie e lo studio ha trovato una variante avendo la capacità di differenziarsi fra leucina e l'isoleucina.

L'acidemia di Methylmalonic (Muttahida Majlis-E-Amal) e l'acidemia propionica (PA) sono disordini metabolici derivando da un'incapacità di ripartire l'isoleucina, valina, metionina e teonina (che sono egualmente amminoacidi), acidi grassi della dispari-catena come pure colesterolo. Queste sono malattie rare che sono conosciute come “errori innati di metabolismo„ (IEM).

La restrizione di determinati alimenti e l'uso degli alimenti medici possono fare parte del trattamento per i disordini di IEM. La leucina si aggiunge a molti questi alimenti medici e quindi è selezionata per i pazienti con il Muttahida Majlis-E-Amal ed il PA.

Poichè i pazienti con il Muttahida Majlis-E-Amal ed il PA non possono ripartire l'isoleucina e la valina, gli alimenti che contenente questi amminoacidi dovrebbero essere evitati. Tuttavia, precedentemente è stato riferito che evitare tali amminoacidi può piombo ad uno squilibrio negli importi degli amminoacidi a catena ramificati nel sangue. Più specificamente, il rapporto di leucina all'isoleucina/alla valina è stato trovato per essere aumentato.

Ciò ha potuto avere conseguenze terribili, potenzialmente interrompenti la sintesi dei neurotrasmettitori dovuto il trasporto alterato dell'amminoacido nel cervello. In questo caso, sarebbe chiave distinguere fra leucina e l'isoleucina, poichè il bilanciamento fra queste due necessità degli amminoacidi di essere riparato per evitare il danno potenziale.

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Last Updated: Mar 27, 2019

Dr. Maho Yokoyama

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Dr. Maho Yokoyama

Dr. Maho Yokoyama is a researcher and science writer. She was awarded her Ph.D. from the University of Bath, UK, following a thesis in the field of Microbiology, where she applied functional genomics to Staphylococcus aureus . During her doctoral studies, Maho collaborated with other academics on several papers and even published some of her own work in peer-reviewed scientific journals. She also presented her work at academic conferences around the world.

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