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Generalità dei mitocondri

Dal cavaliere di Megan, BSc

I mitocondri sono organelli citoplasmici rilegati della doppia membrana presenti nella maggior parte delle celle eucariotiche. Sono responsabili di respirazione aerobica, producendo l'energia per la cella, che raggiungono con fosforilazione ossidativa.

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La respirazione cellulare è il trattamento metabolico in cui l'ossigeno è usato ai carboidrati, ai grassi ed alle proteine di ripartizione per generare l'adenosintrifosfato (ATP). I mitocondri sono la sala macchine del `' degli organismi eucariotici, poichè sono il sito principale di respirazione cellulare.

Le origini evolutive dei mitocondri

La teoria ampiamente accettata del endosymbiont specifica che i mitocondri erano una volta specie prokaryotic indipendenti che sono esistito intorno 2 miliardo anni fa. A differenza della maggior parte degli altri moduli di vita in anticipo, che hanno usato la fermentazione per produrre l'energia, questo prokaryote potrebbe convertire l'ossigeno in moduli di energia per la sopravvivenza.

È pensato che questo ossigeno-facendo uso della cella prokaryotic sia stato inghiottito da una più grande cella eucariotica primitiva, seguente che una relazione simbiotica è stata stabilita. La cellula ospite ora poteva utilizzare i livelli aumentanti dell'ossigeno nell'atmosfera come fonte di energia, mentre il prokaryote era protetto da predazione.

Finalmente, gli organismi si sono fusi in uno, formando una cella eucariotica con un mitocondrio. La prova che supporta questa comprende la riproduzione indipendente dei mitocondri in celle da fissione binaria e la presenza di DNA mitocondriale.

I mitocondri possiedono una piccola quantità di DNA circolare, conosciuta come mtDNA; il mtDNA contiene 16500 coppie di basi che codificano 37 geni, che sono essenziali per la funzione mitocondriale. Questi includono gli enzimi stati necessari per fosforilazione ossidativa ed il RNA ribosomiale ed il RNA di trasferimento stato necessario per l'installazione della proteina.

il mtDNA è ereditato soltanto dalla madre, a differenza di DNA nucleare che è ereditato da entrambi i genitori. Sia i gameti dell'uovo che dello sperma contengono i mitocondri, comunque i mitocondri nello sperma sono ripartiti dopo fertilizzazione dell'uovo.

La struttura di un mitocondrio

I mitocondri sono fra 1-10μm di lunghezza e spesso formano le reti ramificate all'interno delle celle. La membrana esterna del fosfolipide è liscia, rendendo il ` del mitocondrio a forma di fagiolo'. Le proteine di Porin incassate nella membrana esterna lo rendono permeabile ai combustibili per respirazione aerobica.

La membrana interna del fosfolipide ha infoldings chiamati cristae del `' ed è meno permeabile. Di Cristae aumento notevolmente l'area di cui la respirazione cellulare può accadere nel mitocondrio, rendente lo molto più efficiente.

Cristae egualmente divide un mitocondrio in due compartimenti interni. Il primo compartimento è lo spazio del intermembrane del `', che è una regione stretta fra le membrane mitocondriali interne ed esterne. Il secondo compartimento è chiamato la matrice mitocondriale del `'; ciò completamente è unita dalla membrana interna. La matrice mitocondriale contiene gli enzimi stati necessari per respirazione cellulare, alcuna di cui è sviluppata nella membrana, nel mtDNA e nei ribosomi interni.

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Le funzioni cellulari dei mitocondri

La funzione principale dei mitocondri è di produrre l'energia con respirazione aerobica. I combustibili principali per la generazione del trifosfato di adenosina sono acidi grassi e glucosio. Il numero dei mitocondri che una cella possiede dipende dalle sue domande metaboliche. Le celle eucariotiche con un meno metabolismo attivo possono avere un singolo grande mitocondrio, mentre le celle che migrano o contrattano, quali le celle di muscolo, o quelli con un metabolismo attivo, quali le celle di fegato, possono possedere le centinaia o migliaia di mitocondri.

Le fasi iniziali del metabolismo del glucosio, definite glicolisi, si presentano nel cytosol. Gli enzimi all'interno della matrice mitocondriale e della membrana interna poi coppia l'ossidazione di prodotti di glicolisi e di sintesi del trifosfato di adenosina in un modo ciclico conosciuto come il ciclo di Krebs.

Una certa energia prodotta da questo ciclo poi è conservata all'interno della membrana interna dalla catena di trasporto dell'elettrone, che conta sulle molecole NAD e sulla MODA. La catena di trasporto dell'elettrone consiste di quattro complessi della proteina e di un quinto complesso che gira nella membrana interna per generare il trifosfato di adenosina. Questa catena è molto efficiente a produzione del trifosfato di adenosina.

I mitocondri egualmente hanno altri ruoli all'interno di omeostasi delle cellule, che sono le circostanze a cui la funzione ottimale di una cella è raggiunta. I mitocondri sono memorie intracellulari di calcio, che è una molecola di segnalazione importante. La segnalazione del calcio è molto dinamica e deve essere regolamentata strettamente; una versione degli ioni del calcio nelle coppie del citoplasma a molti effetti a valle in celle, quale divisione cellulare. Troppo calcio citosolico provoca il apoptosis, che è morte programmata delle cellule.

How Mitochondria Produce Energy

Il ruolo dei mitocondri nella malattia umana

Le mutazioni all'interno di mtDNA provoca un diverso gruppo di malattie, caratterizzato da un errore di produzione di energia. Provocano una perdita di omeostasi cellulare, significante alcune funzioni nel venire a mancare dell'organismo. Le malattie ben note associate a disfunzione mitocondriale includono:

  • Parkinson ed Alzheimer
  • Autismo
  • Distrofia muscolare

I sintomi comuni di queste malattie includono: more inerenti allo sviluppo, difficoltà di apprendimento, debolezza di muscolo, problemi neurologici e problemi del cuore.

risultato di mutazioni del mtDNA in tali una diversa gamma di in malattie e di sintomi dovuto le domande metaboliche varianti degli organi all'interno dell'organismo. Per esempio, il cervello, il fegato ed il muscolo consumano normalmente un gran numero di energia, in modo da sono severamente commoventi quando i mitocondri sono disfunzionali. La severità di una malattia mitocondriale egualmente dipende dal numero dei mitocondri che portano la mutazione nel mtDNA.

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Last Updated: Feb 26, 2019

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