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Reseña de las mitocondrias

Por el caballero de Megan, BSCA

Las mitocondrias son organelos citoplásmicos encuadernados de la membrana doble presentes en la mayoría de las células eucarióticas. Son responsables de la respiración aerobia, produciendo la energía para la célula, que logran con la fosforilación oxidativa.

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La respiración celular es el proceso metabólico en el cual el oxígeno se utiliza a los hidratos de carbono, a las grasas y a las proteínas de la avería para generar el trifosfato de adenosina (ATP). Las mitocondrias son la sala de máquinas del `' de organismos eucarióticos, pues son el sitio principal de la respiración celular.

Los orígenes evolutivos de mitocondrias

La teoría extensamente validada del endosymbiont declara que las mitocondrias eran una vez las especies procarióticas independientes que existieron hace alrededor 2 mil millones años. A diferencia de la mayoría de las otras formas de la vida temprana, que utilizaron la fermentación para producir energía, este prokaryote podría convertir el oxígeno en formas de la energía para la supervivencia.

Se piensa que esto oxígeno-usando la célula procariótica fue engullida por una célula eucariótica primitiva más grande, siguiendo que un lazo simbiótico fue establecido. La célula huesped podía ahora utilizar niveles de levantamiento del oxígeno en la atmósfera como fuente de energía, mientras que el prokaryote fue protegido contra la depredación.

Eventual, los organismos se combinaron en uno, formando una célula eucariótica con un mitochondrion. Las pruebas que soportan esto incluyen la reproducción independiente de mitocondrias en células por la fisión binaria, y la presencia de DNA mitocondrial.

Las mitocondrias poseen una pequeña cantidad de DNA circular, conocida como mtDNA; el mtDNA contiene 16500 pares bajos que codifican 37 genes, que son esenciales para la función mitocondrial. Éstos incluyen las enzimas necesarias para la fosforilación oxidativa, y el ARN ribosomal y el ARN de la transferencia necesario para el montaje de la proteína.

el mtDNA se hereda solamente del molde-madre, a diferencia de la DNA nuclear que se hereda de ambos padres. Los gametos de la esperma y del huevo contienen las mitocondrias, no obstante las mitocondrias en la esperma se analizan después de la fertilización del huevo.

La estructura de un mitochondrion

Las mitocondrias están entre el 1-10μm de largo, y forman a menudo redes ramificadas dentro de las células. La membrana exterior del fosfolípido es lisa, haciendo el ` del mitochondrion haba-dado forma'. Las proteínas de Porin embutidas en la membrana exterior hacen permeable a los combustibles para la respiración aerobia.

La membrana interna del fosfolípido tiene infoldings llamados los cristae del `' y es menos permeable. De Cristae aumento sumamente la superficie cuyo la respiración celular puede ocurrir en el mitochondrion, haciéndolo mucho más eficiente.

Cristae también divide un mitochondrion en dos divisiones internas. La primera división es el espacio del intermembrane del `', que es una región estrecha entre las membranas mitocondriales internas y exteriores. La segunda división se llama la matriz mitocondrial del `'; esto es incluida totalmente por la membrana interna. La matriz mitocondrial contiene las enzimas necesarias para la respiración celular, algunos de los cuales se incorpora a la membrana, al mtDNA y a los ribosomas internos.

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Las funciones celulares de mitocondrias

La función principal de mitocondrias es producir energía con la respiración aerobia. Los combustibles principales para la generación del ATP son ácidos grasos y glucosa. El número de mitocondrias que una célula posee depende de sus demandas metabólicas. Las células eucarióticas con un metabolismo menos activo pueden tener un único mitochondrion grande, mientras que las células que emigran o contratan, por ejemplo las células musculares, o ésos con un metabolismo activo, tal como células de hígado, pueden poseer centenares o millares de mitocondrias.

Los escenarios iniciales del metabolismo de la glucosa, llamados glicolisis, ocurren en el cytosol. Las enzimas dentro de la matriz mitocondrial y de la membrana interna entonces acoplan la oxidación de los productos de la glicolisis y de la síntesis del ATP de una manera cíclica conocida como el ciclo de Krebs.

Una cierta energía producida por este ciclo entonces es conservada dentro de la membrana interna por la cadena de transporte del electrón, que confía en las moléculas NAD y NOVEDAD. La cadena de transporte del electrón consiste en cuatro complejos de la proteína, y un quinto complejo que gire en la membrana interna para generar el ATP. Esta cadena es muy eficiente en la producción del ATP.

Las mitocondrias también tienen otros papeles dentro del homeostasis de la célula, que son las condiciones en las cuales la función óptima de una célula se logra. Las mitocondrias son almacenes intracelulares del calcio, que es una molécula de transmisión de señales importante. La transmisión de señales del calcio es muy dinámica y debe ser regulada apretado; una baja de los iones del calcio en los pares de fuerzas del citoplasma a muchos efectos rio abajo en células, tales como división celular. Demasiado calcio cytosolic da lugar al apoptosis, que es muerte celular programada.

El papel de mitocondrias en enfermedad humana

Las mutaciones dentro del mtDNA dan lugar a un grupo diverso de enfermedades, caracterizado por una falla de la producción energética. Dan lugar a una baja del homeostasis celular, significando algunas funciones en el fall de la carrocería. Las enfermedades bien conocidas asociadas a la disfunción mitocondrial incluyen:

  • Parkinson y Alzheimer
  • Autismo
  • Distrofia muscular

Los síntomas comunes de estas enfermedades incluyen: retrasos de desarrollo, discapacidades de aprendizaje, debilidad muscular, problemas neurológicos, y problemas del corazón.

resultado de las mutaciones del mtDNA en un alcance tan diverso de las enfermedades y de los síntomas debido a las demandas metabólicas diversas de órganos dentro de la carrocería. Por ejemplo, el cerebro, el hígado y el músculo consumen normalmente una gran cantidad de energía, así que son seriamente afectados cuando las mitocondrias son disfuncionales. La severidad de una enfermedad mitocondrial también depende del número de mitocondrias que llevan la mutación en el mtDNA.

Fuentes:

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Last Updated: Feb 26, 2019

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