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Résultats de la recherche de la maladie de Creutzfeldt Jakob chez les personnes qui ont reçu de l'hormone de croissance de cadavres

L'étude la plus importante de son genre, conçu pour suivre le développement de la maladie de Creutzfeldt - Jakob chez les personnes qui ont reçu de l'hormone de croissance de cadavres, a constaté que la grande majorité de ceux qui ont reçu l'hormone n'ont pas contracté la maladie mortelle. Cependant, certains destinataires (26 d'environ 7 700) a fait développer la maladie.

Un plus grand nombre (59) est mort de crise surrénalienne, une complication parfois mortelle qui peut être évitée si il est reconnu et traité rapidement.

Crise surrénalienne n'affecte pas tous les patients qui nécessitent de l'hormone de croissance, mais peuvent se produire dans un sous-groupe de patients dont hypophyse ne parvient pas à faire non seulement l'hormone de croissance, mais aussi l'hormone nécessaire pour réglementer les glandes surrénales.

L'hormone de croissance est maintenant fabriqué synthétiquement, et la forme synthétique ne pas transmettre la maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ). L'étude le suivi des personnes qui ont reçu des dérivés de cadavre hormone de croissance, afin de déterminer leur risque de développer la MCJ et d'observer leur état de santé.

Conclusions de l'étude fédérale apparaissent en avril Journal of Pediatrics. Elle a été menée par des scientifiques de plusieurs organismes dans le U.S. Department de Health and Human Services (HHS). À la National Institutes of Health, chercheurs de l'Institut National de la santé de l'enfant et développement humain, le National Institute of Neurological Disorders et accident vasculaire cérébral et le National Institute of Diabetes et Digestive et maladies rénales, ont participé à l'étude. Les chercheurs des deux autres agences HHS, la U.S. Food and Drug Administration et les Centers for Disease Control and Prevention, a également participent, comme l'a fait à la société de recherche Westat.

Résultats de déficit en hormone de croissance d'un échec de l'hypophyse pour faire des quantités suffisantes de l'hormone, explique l'auteur principal de l'étude, James l. Mills, M.D., chef de la Section d'épidémiologie pédiatrique de l'Institut National de santé de l'enfant et de la Human Development (NICHD). Les personnes qui manquent de l'hormone de croissance sont anormalement courtes. L'hormone de croissance est également nécessaire pour maintenir la glycémie normale ; son absence pourrait potentiellement mortelles gouttes de sucre dans le sang (hypoglycémie).

Selon l'étude de l'Hormone de croissance du Utah 1994, d'une carence en hormone de croissance se produit dans 1 3 480 enfants.

Les patients qui ne peuvent pas faire leur propre hormone de croissance peuvent manquer également d'autres hormones produites par l'hypophyse, y compris l'hormone qui régule les glandes surrénales, a ajouté m. Mills. Les glandes surrénales, situés au sommet de reins, sécrètent cortisol, une hormone qui protège le corps dans des situations stressantes. En cas de maladie ou d'autres contraintes, les personnes qui n'ont pas des hormones sont assujettis à une crise surrénalienne — une perte potentiellement mortelle de sels et fluides. Cependant, une crise surrénalienne peut être traitée et parfois empêchée avec l'hydrocortisone médicament. Traitement pour une crise surrénalienne peut être donné dans une ou l'autre forme de comprimés ou par injection. En plus de celles dont hypophyses ne parviennent pas à faire de l'hormone appropriée pour réglementer les glandes surrénales, crise surrénalienne peut également résulter d'autres conditions médicales.

De 1963 à 1985, l'Hormone National et l'hypophyse programme (NHPP) a fourni une hormone de croissance humaine aux personnes qui en avaient besoin. Parce que la synthèse de l'hormone de croissance n'était pas disponible à l'époque, il était nécessaire d'extraire de l'hormone de l'hypophyse de cadavres. Mais en 1985, les chercheurs ont appris que l'hormone dérivée de cadavre puisse transmettre la MCJ, une maladie mortelle qui touchent le cerveau et interrompu la distribution de l'hormone. Information pour les personnes traitées avec l'hormone de croissance de la NHPP est disponible à http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/creutz/updatecomp.htm#5.

L'étude fédérale actuelle a commencé en 1985. Des environ 7 700 personnes aux États-Unis qui a reçu l'hormone dérivée de cadavre de la NHPP, 26 meurt de la MCJ. Il est également possible que le plus de décès de la MCJ aura lieu dans ce groupe dans l'avenir. Certaines études indiquent que la MCJ peut prendre de 30 ans ou plus pour développer, a déclaré Dr Mills.

Les auteurs de l'étude a noté que les patients qui n'avait pas seulement l'hormone de croissance et aucun problème médical sous-jacent mais produisent des quantités normales d'autres hormones hypophysaires avaient un taux de mortalité qui était comparable à ce qu'on s'attendrait dans une population générale des personnes du même groupe d'âge. Toutefois, les personnes qui ont perdu la capacité de produire d'autres hormones hypophysaires — souvent cause de tumeurs ou de lésions cérébrales — avaient des taux de mortalité élevé.

Des environ 7 700 personnes qui ont reçu de l'hormone de la NHPP, 6 107 participe à l'étude en cours. De ce nombre, 1 419 requis thérapie pour remplacer leurs hormones surrénales. Il y a 59 morts de crise surrénalienne dans ce groupe. Bon nombre des circonstances entourant le décès des individus ne sont pas connus, dit le Dr Mills. Certains patients ont été simplement trouvés morts. Un facteur possible dans ces décès puisse être à l'âge de ceux qui sont morts, a ajouté m. Mills. Beaucoup étaient des adolescents et jeunes adultes, un groupe d'âge peuvent avoir tendance à ignorer les préoccupations de santé et de prendre des risques.

En outre, un symptôme majeur d'une crise surrénalienne, vomissements, pourrait également intervenir avec succès du traitement. Les auteurs de l'étude a écrit que les vomissements pourrait rendre impossible de garder les comprimés d'hydrocortisone dans l'estomac assez longtemps pour qu'ils prennent effet.

Dr Mills, a déclaré que les patients une option et leurs médecins pourraient envisager est d'avoir une aiguille et de seringue disponibles pour les urgences, afin que le patient ou un membre de la famille pourrait injecter l'hydrocortisone chaque fois que les vomissements se produit.

Il a ajouté que bon nombre de ces décès est survenu après les maladies relativement douces, comme le rhume et la pneumonie. Même ces contraintes mineurs exigent les patients à prendre des doses plus élevées de l'hydrocortisone.

Selon une santé alerte par le National Institute of Diabetes and Digestive and maladies rénales, les symptômes d'une pénurie de cortisol sont sentent en faibles, sentiment fatigué de tous les temps, les malades de sentiment à l'estomac, vomissements, aucun appétit et une perte de poids. « Quand une personne ayant des problèmes de la glande surrénale a faiblesse, des nausées ou vomissements, cette personne doit les traitements d'urgence immédiate afin de prévenir une crise surrénalienne et mort possible. » L'alerte de santé est disponible à http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/creutz/alert.htm. Les auteurs de l'étude a écrit: « nos données soulignent le besoin d'ouvrir rapidement la thérapie : des 35 sujets trouvés morts ou comateux par des familles ou amis, 30 (86 %), qui est probablement mort de non reconnu ou mal traitées insuffisance surrénale. »

Autres décès résultent de problèmes non associées à des carences en hormone hypophysaire. Beaucoup d'enfants sont morts des conditions sous-jacentes, telles que les tumeurs du cerveau, ce qui a provoqué qu'ils soient d'hormone de croissance déficiente. De même, il y avait 20 morts de convulsions chez les patients qui ne semblent pas avoir d'insuffisance surrénale. Dr Mills a expliqué que ces décès de saisie pouvant découler des complications de tumeurs du cerveau ou de lésions cérébrales.

Deux études participants meurt d'un cancer du côlon. Toutefois, les auteurs ont écrivent, ces cas ne semblent pas être liées à l'utilisation de l'hormone de croissance, malgré les résultats d'une étude britannique plus petite, suggérant que les destinataires de l'hormone de croissance avaient un risque accru de décès par cancer du côlon. Un patient de la présente étude a eu une forme héréditaire de la polypose, ce qui augmente le risque de cancer du côlon.

« Le deuxième patient avait reçu des traitements de radiothérapie pour une tumeur au cerveau, qui peut-être avoir une influence sur le développement du cancer du côlon, », a déclaré le Dr Mills. « Ces résultats ne supportent pas l'étude précédente conclusion de cette hormone de croissance a été associée à un risque accru de décès par cancer du côlon. »