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Resultados de la investigación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en la gente que recibió la hormona de incremento humano de cadáveres

El estudio más grande de su clase, diseñado para seguir su trayectoria el revelado de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en la gente que recibió la hormona de incremento humano de cadáveres, ha encontrado que la gran mayoría de las que recibieron la hormona no contrató la condición fatal. Sin Embargo, algunos beneficiarios (26 fuera de aproximadamente 7.700) desarrollaron la enfermedad.

Un número más grande (59) murió de la crisis suprarrenal, una complicación a veces-fatal que puede ser prevenida si se reconoce y se trata puntualmente.

La crisis Suprarrenal no afecta a todos los pacientes que requieran la hormona de incremento, pero puede ocurrir en un subgrupo de pacientes cuya glándula pituitaria no pueda hacer no sólo la hormona de incremento sino también la hormona necesaria para regular las casquillos del prensaestopas suprarrenales.

La hormona de incremento Humano ahora se fabrica sintetizadamente, y el formulario sintetizado no transmite Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). El estudio sigue su trayectoria a los individuos que recibieron la hormona de incremento humano cadáver-derivada, para determinar su riesgo de desarrollar CJD y para observar su estado de salud.

Las conclusión del estudio federal aparecen en el Gorrón de Abril de la Pediatría. Conducto por los científicos en varias dependencias en el Departamento de Sanidad y Servicios Sociales de los E.E.U.U. (HHS). En los Institutos de la Salud Nacionales, los investigadores del Instituto Nacional de Saludes Infantiles y del Revelado Humano, el Instituto Nacional de Desordenes Neurológicos y del Recorrido, y el Instituto Nacional de la Diabetes y de las Enfermedades Digestivas y de Riñón, participó en el estudio. Investigadores a partir de dos otras dependencias de HHS, los E.E.U.U. Food and Drug Administration y los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades, también participados, al igual que la corporación Westat de la investigación.

La deficiencia de la hormona de Incremento resulta de un incidente de la glándula pituitaria de hacer las suficientes cantidades de la hormona, explicadas el autor principal del estudio, James L. Mills, M.D., jefe de la Sección Pediátrica de la Epidemiología del Instituto de Saludes Infantiles Nacional y el Revelado Humano (NICHD). Los Individuos que faltan la hormona de incremento son anormalmente cortos. La hormona de Incremento también se necesita para mantener el azúcar de sangre normal; su ausencia puede dar lugar a caídas potencialmente fatales en el azúcar de sangre (hipoglucemia).

Según el Estudio 1994 de la Hormona de Incremento de Utah, la deficiencia de la hormona de incremento ocurre en 1 fuera de cada 3.480 niños.

Los Pacientes que no pueden hacer su propia hormona de incremento pueden también faltar otras hormonas producidas por el pituitary, incluyendo la hormona que regula las casquillos del prensaestopas suprarrenales, el Dr. Mills agregaron. Las glándulas suprarrenales, situadas encima de los riñones, secretan el cortisol, una hormona que proteja el cuerpo en situaciones agotadoras. En tiempos de la enfermedad o de la otra tensión, los individuos que faltan las hormonas suprarrenales están conforme a una crisis suprarrenal - una baja potencialmente fatal de sales y de líquidos. Sin Embargo, una crisis suprarrenal se puede tratar y prevenir a veces con la hidrocortisona de la droga. El Tratamiento para una crisis suprarrenal se puede dar en formulario de la tablilla o por inyección. Además de los cuyos pituitaries no puedan hacer la hormona apropiada para regular las casquillos del prensaestopas suprarrenales, la crisis suprarrenal puede también resultar de otras dolencias.

A partir de 1963 a 1985, la Hormona Nacional y el Programa Pituitario (NHPP) suministraron la hormona de incremento humano a los individuos que la necesitaron. Porque la hormona de incremento humano sintetizada no estaba disponible en ese entonces, era necesario extraer la hormona de los pituitaries de cadáveres. Pero en 1985, los investigadores aprendieron que la hormona cadáver-derivada podría transmitir CJD, una enfermedad fatal que afectaba al cerebro, y la distribución parada de la hormona. La Información para la gente tratada con la hormona de incremento del NHPP está disponible en http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/creutz/updatecomp.htm#5.

El estudio federal actual comenzó en 1985. De las aproximadamente 7.700 personas en los Estados Unidos que recibieron la hormona cadáver-derivada del NHPP, 26 murieron de CJD. Es también posible que más muertes de CJD ocurrirán en este grupo en el futuro. El Dr. Molinos dijo que algunos estudios indican que CJD puede tomar 30 años o más para convertirse.

Los autores del estudio observaron que los pacientes que faltaron solamente la hormona de incremento y tenían problema médico no subyacente solamente las cantidades normales producidas de otras hormonas pituitarias tenían un índice de mortalidad que era comparable a qué sería preveída en una población en general de la gente en la misma categoría de edad. Sin Embargo, los individuos que perdieron la capacidad de producir otras hormonas pituitarias - a menudo debido a tumores o lesión cerebral - tenían índices de mortalidad más altos.

De las aproximadamente 7.700 personas que recibieron la hormona del NHPP, 6.107 participaron en el estudio actual. De éstos, 1.419 requirieron terapia reemplazar sus hormonas suprarrenales. Había 59 muertes de la crisis suprarrenal en este grupo. Muchas de las condiciones económicas que rodean las muertes de los individuos no se saben, el Dr. Mills dijo. Encontraron muerto a Algunos pacientes simple. Un factor posible en estas muertes podría ser la edad de los que murieron, el Dr. Mills agregó. Muchos eran adolescentes y adultos jovenes, categoría de edad que puede tender a ignorar preocupaciones de la salud y a tomar riesgos.

Además, un síntoma importante de una crisis suprarrenal, vomitando, pudo también interferir con el tratamiento acertado. Los autores del estudio escribieron que el vomitar pudo hacerlo imposible mantener las tablillas de la hidrocortisona el estómago suficientemente largas para que tomen efecto.

El Dr. Molinos dijo que los pacientes de una opción y sus médicos pudieron considerar deben tener una aguja y una jeringa disponibles para las emergencias, de modo que el paciente o un miembro de la familia pudiera inyectar la hidrocortisona siempre que ocurra el vomitar.

Él agregó que muchas de las muertes ocurrieron después de enfermedades relativamente suaves, tales como fríos y pulmonía. Incluso tales tensiones de menor importancia requieren a pacientes tomar dosis más altas de la hidrocortisona.

Según una alarma de la salud del Instituto Nacional de la Diabetes y de las Enfermedades Digestivas y de Riñón, los síntomas de una escasez del cortisol están aserrando al hilo débiles, aserrando al hilo cansados todo el tiempo, aserrando al hilo enfermos a su estómago, a vomitar, a ningún apetito, y a baja de peso. “Cuando alguien con problemas de la casquillo del prensaestopas suprarrenal tiene la debilidad, la náusea, o vomitar, que la persona necesita el tratamiento inmediato de la emergencia prevenir crisis suprarrenal y muerte posible.” La alarma de la salud está disponible en http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/creutz/alert.htm. Los autores del estudio escribieron: “Nuestros datos subrayan la necesidad de iniciar terapia puntualmente: de los 35 temas encontrados muertos o comatosos por las familias o los amigos, 30 (los 86%) murieron probablemente de la escasez suprarrenal desconocida o inadecuado tratada.”

Otras muertes resultaron de los problemas no asociados a deficiencias pituitarias de la hormona. Muchos niños murieron de las condiciones subyacentes, tales como tumores cerebrales, que los hicieron ser hormona de incremento deficiente. Semejantemente, había 20 muertes de capturas entre los pacientes que no aparecían tener escasez suprarrenal. El Dr. Molinos explicó que estas muertes de la captura pudieron haber resultado de complicaciones de tumores cerebrales o de la lesión cerebral.

Dos participantes del estudio murieron de cáncer de colon. Sin Embargo, los autores escribieron, estos casos no aparecían ser relacionados con el uso de la hormona de incremento, a pesar de los resultados de un estudio más pequeño de Británicos sugiriendo que los beneficiarios de la hormona de incremento tenían un riesgo creciente de muerte del cáncer de colon. Un paciente del estudio actual tenía un formulario hereditario del polyposis, que aumenta el riesgo para el cáncer de colon.

“El segundo paciente había recibido la radioterapia para un tumor cerebral, que pudo haber tenido una influencia en el revelado del cáncer de colon,” el Dr. Mills dijo. “Estos resultados no utilizan el estudio anterior que encuentra que la hormona de incremento fue asociada a un riesgo creciente de muerte del cáncer de colon.”