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Aucune preuve de MCJ associé à l'hippodrome de Garden State

Le ministère de la Santé et des Services aux aînés a publié aujourd'hui un rapport sur une enquête d'un cluster suspects de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) liés à l'hippodrome de Garden State. Le rapport résume une évaluation du dossier médical de 17 personnes dans six Etats soupçonnés d'avoir le rare, maladie mortelle du cerveau.

"Le rapport publié aujourd'hui montre qu'il n'y a aucune preuve d'une incidence accrue de MCJ associé à l'hippodrome de Garden State ou n'importe où dans cet état,''a déclaré le commissaire de la Santé et des Services senior R. Clifton Lacy, MD" Le nombre de cas est bien à l'intérieur la gamme de cas attendus pour le New Jersey et les États-Unis.''

MCJ, qui provoque généralement la mort dans un an, est caractérisée par une démence rapidement progressive, des contractions musculaires et un électroencéphalogramme caractéristique (EEG) motif. La maladie est causée par une protéine unique (prion) dans le cerveau.

Le rapport, "l'évaluation d'un cluster Soupçonné de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) dans le New Jersey,''examine les dossiers de 17 personnes décédées de six Etats: New Jersey, Pennsylvanie, le Maryland, le Connecticut, la Virginie et du Delaware.

Un résident South Jersey communiqué avec le ministère au sujet d'un certain nombre de cas suspects de MCJ elle s'est associée à la consommation de boeuf à l'hippodrome maintenant fermé Garden State à Cherry Hill.

Sur les 17 cas examinés dans le rapport, 11 ont un diagnostic certain ou probable de MCJ sporadique et 3 n'ont pas la MCJ. Trois cas sont toujours sous enquête en attendant la réception des dossiers des patients.

Six des 11 cas confirmés ou probables ont été sporadiques résidents du New Jersey. La moyenne d'âge des 11 cas confirmés / probables était de 67,4 ans. L'analyse des données n'a pas révélé plus de cas que prévu.

Dr Eddy Bresnitz, épidémiologiste Etat et le commissaire adjoint principal, était l'auteur principal du rapport. «Le ministère a travaillé en étroite collaboration avec les Centres américains de contrôle et la prévention, le Centre National Prion, et d'autres Etats à évaluer les dossiers de ces personnes. Nous sommes confiants dans notre analyse et les conclusions, le Dr''Bresnitz dit.

Le CDC a établi le National Disease Surveillance Prion Pathology Center à Cleveland, OH dans le milieu des années 1990 pour fournir une meilleure neuropathologiques et biochimiques des services de diagnostic gratuit pour les médecins américains et les départements de santé étatiques et locales.

Il existe 3 formes de MCJ: sporadique, génétique (ou familiale), et acquis par l'infection (ce qui inclut la variante de la MCJ). Variante de la MCJ a été liée à une épidémie de "vache folle" (encéphalopathie spongiforme bovine, ESB) dans l'Angleterre du milieu des années 1980. Il n'a pas été rapporté des cas de variante de la MCJ acquise aux Etats-Unis

«Les preuves ne confirment pas l'existence d'une épidémie de MCJ parmi les participants à l'hippodrome de Garden State, ni ne suggère que les patients avec des cas de MCJ ont été exposés à du bœuf contaminé par l'ESB dans la période de 1988 à 1992 à l'hippodrome de Garden State dans le New Jersey,''déclare le rapport.

Elle survient à un taux global d'environ un cas par million de personnes par an, mais à un taux de 4,1 cas par million dans l'âge des individus 55 ans ou plus. Nationwide, il y avait une moyenne de 253 cas de MCJ entre 1985 et 2001, selon le rapport.

Une moyenne de sept décès sporadiques de MCJ ont été rapportés dans le New Jersey chaque année pendant les 25 dernières années. Avec une population de 8,5 millions, le taux d'incidence de la MCJ dans le New Jersey se trouve dans le taux d'incidence attendue.

Il a été documenté aucune tendance accrue dans le nombre annuel rapporté des cas sporadiques de MCJ aux États-Unis ou le New Jersey.

New Jersey et environ la moitié des États américains exigent que les médecins et les autres à déclarer les cas diagnostiqués ou soupçonnés de patients atteints de la MCJ aux départements de santé locaux ou d'État.

La clé pour déterminer les cas potentiels de MCJ dans les Etats-Unis grâce à des autopsies du cerveau de tous les patients qui meurent de la MCJ. Le MSSS va encourager les médecins à obtenir l'autorisation de membres de la famille pour les autopsies de cas suspects au moment de la mort et de soumettre les tissus du cerveau et des données d'autres laboratoires au Centre national de prion analyses d'experts.

Le ministère a également enverra une lettre (préparé par le Centre National Prion) pour les neurologues et les orthophonistes, les informant de la nécessité de considérer la MCJ dans le diagnostic d'un patient souffrant d'un trouble neurologique progressif rapidement atteintes de démence. La lettre souligne que le Centre National Prion offre ses services de diagnostic pour évaluer les autopsies du cerveau.

Le ministère continuera d'examiner tous les cas suspects de MCJ détectés au moyen de rapports par les prestataires de santé, et en examinant les données de facturation des hôpitaux et des certificats de décès.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est un trouble cérébral caractérisé par la perte de mémoire, des mouvements saccadés, trouble de la démarche, la posture rigide, et les saisies en raison d'une perte rapide des cellules cérébrales causées par des protéines appelées prions transmissibles. La maladie est correctement diagnostiquée chez de un à deux personnes par million, et il semble généralement à la mi-vie, avec un âge moyen de survenue de la maladie 50.

Le prion, qui serait à l'origine de Creutzfeldt-Jakob présente une séquence d'acides aminés et de configuration qui le rend insoluble dans l'eau, tandis que la protéine normale est très soluble. Donc, comme le nombre de protéines prion défectueuse propager et augmenter de façon exponentielle, le processus conduit à une énorme charge de prions insolubles dans les cellules affectées. Cette charge de protéines perturbe la fonction des cellules et provoque la mort cellulaire. Une fois le prion est transmis, les protéines défectueuses envahir le cerveau comme un feu de forêt et le patient meurt en quelques mois (quelques patients vivent environ 1-2 ans). La protéine défectueuse peut être transmis par les produits d'hormone de croissance humaine, les greffes de la cornée ou de greffes de dure-mère (forme acquise) ou il peut être héritée (forme héréditaire) ou apparaissent pour la première fois chez le patient (forme sporadique). Au cours des deux dernières formes de la protéine défectueuse n'est pas transmise par une source externe, mais qui existe déjà dans les gènes de l'individu.

Le cannibalisme a également été impliquée en tant que mécanisme de transmission de prions anormaux, la maladie étant connu comme Kuru trouve principalement parmi les femmes et les enfants de la tribu Fore de Papouasie-Nouvelle-Guinée. La maladie a également été démontré que résulter de l'utilisation de HGH tirées de l'hypophyse de cadavres qui sont morts de la maladie de Creutzfeldt-Jakob [1], si l'incidence connue de cette cause est (à compter d'avril 2004) assez faible. L'infection par l'usage de HGH est limité aux patients américains qui ont été traités avec HGH pendant ou avant 1977, lorsque de nouvelles méthodes de purification de HGH ont été adoptés.

Le diagnostic est habituellement établi par les constatations cliniques et les résultats de certaines caractéristiques électro atypique. La biopsie du tissu cérébral de vie est définitive. Il n'existe actuellement aucun traitement pour la maladie, bien que de Décembre 2002, le premier test d'un traitement proposé (injection de polysulfate de pentosan directement dans le cerveau) a été approuvé en Grande-Bretagne.

Une nouvelle variante de la maladie (généralement appelée simplement la variante de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), mais parfois la nouvelle variante de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ)) se distingue du type classique par un début précoce (habituellement dans les années 20) et une prédominance des symptômes psychiatriques et sensorielles. Les prions dans ce formulaire sont pensés pour être transmis en consommant de la viande de bovins avec ce qu'on appelle la maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine), bien qu'il n'existe aucune preuve définitive de cette association encore. Cependant plus de 95% des cas identifiés de la vMCJ sont en Bretagne, qui a subi une épidémie de vache folle au milieu des années 80.

Le Septembre 26 septembre 2003, il a été signalé qu'un traitement expérimental donné à un adolescent d'Irlande du Nord stoppé la progression des lésions cérébrales causées par la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le médicament, appelé polysulfate de pentosan et couramment utilisés pour traiter la cystite, a été injecté dans le cerveau du patient. Le poids du patient et la fréquence cardiaque retournée à des niveaux normaux après avoir reçu le traitement. Pourtant, il n'existe aucun remède pour la vMCJ, une maladie mortelle. [2]

Les deux neurologues allemands qui le premier a décrit cette maladie sont Hans Gerhard Creutzfeldt et Alfons Maria Jakob. Fait intéressant, la plupart des résultats cliniques décrits dans leurs premiers articles ne correspondent pas aux critères actuels pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et il est considéré comme hautement probable que les patients dans leurs études initiales ont été atteints d'un trouble de complètement différent. http://en. wikipedia.org

Le rapport est disponible à http://www.state.nj.us/health/eoh/cjd2004.pdf .