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Nessuna prova di CJD si è associata con la Pista di Garden state

Il Dipartimento di Salubrità e di Servizi Senior ha rilasciato oggi un rapporto su un'indagine su un cluster sospettato del Morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD) connesso con la Pista di Garden state. Il rapporto riassume una valutazione delle cartelle sanitarie di 17 persone in sei stati sospettati di avere la malattia di cervello rara e interna.

“L'Odierno rapporto indica che non c'è prova di un'incidenza aumentata di CJD connesso con la Pista di Garden state o dovunque in questo stato,'' ha detto Commissario di Salubrità ed i Servizi Senior Clifton R. Lacy, M.D. “Il numero dei casi è in conformità all'intervallo delle casse previste per il New Jersey e gli Stati Uniti. ''

CJD, che causa solitamente la morte in un anno, è caratterizzato da una demenza rapido progressiva, tirare del muscolo e da un reticolo caratteristico (EEG) dell'elettroencefalogramma. La malattia è causata da una proteina unica (prione) nel cervello.

Il rapporto, “Una Valutazione di un Cluster Sospettato del Morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD) nel New Jersey,'' esamina le registrazioni di 17 persone morte da sei stati: Il New Jersey, la Pensilvania, Maryland, Connecticut, la Virginia ed il Delaware.

Un residente Del Sud del Jersey ha contattato il dipartimento circa una serie di CJD sospettato la riveste si è associato con il consumo del manzo alla Pista ora chiusa di Garden state in Collina della Ciliegia.

Dei 17 casi esaminati nel rapporto, 11 hanno un definito o la diagnosi probabile di CJD e di 3 sporadici non ha CJD. Tre casi sono ricevuta in corso ancora in esame delle registrazioni pazienti.

Sei dei 11 definiti o dei casi sporadici probabili erano residenti del New Jersey. L'età media dei 11 definiti/casi probabili era di 67,4 anni. L'Analisi dei dati non ha rivelato più casi che sia preveduto.

Il Dott. Gorgo Bresnitz, Epidemiologo dello Stato e Commissario dell'Assistente Senior, era l'autore principale del rapporto. “Il Dipartimento ha funzionato molto attentamente con il Centri Per Il Controllo E La Prevenzione Delle Malattie degli Stati Uniti, il Centro Nazionale del Prione ed altri stati per valutare le registrazioni di queste persone. Siamo sicuri nella nostra analisi e conclusioni,'' il Dott. Bresnitz ha detto.

Il CDC ha istituito il Centro Nazionale di Sorveglianza di Patologia della Malattia da Prioni a Cleveland, OH alla metà degli anni '90 per fornire i servizi diagnostici neuropathologic e biochimici migliorati gratis ai medici degli Stati Uniti e per specificare ed ai dipartimenti locali di salubrità.

Ci sono 3 moduli di CJD: Sporadico, ereditato (o familiare) ed acquistato tramite l'infezione (che comprende la variante CJD). La Variante CJD è stata collegata ad uno scoppio “di Malattia della Mucca Pazza„ (Encefalopatia Spongiforme Bovina, EBS) in Inghilterra alla metà degli anni '80. Non Ci sono stati casi riferiti della variante CJD acquistata negli STATI UNITI.

“La prova non supporta l'esistenza di uno scoppio di CJD fra i membri alla Pista di Garden state, né suggerisce che i caso-pazienti con CJD siano stati esposti al manzo EBS-contaminato nel periodo dal 1988 al 1992 alla Pista di Garden state nel New Jersey,'' gli stati di rapporto.

CJD si presenta ad una tariffa globale di circa un caso per milione di persone all'anno, ma ad un tasso di 4,1 casi per milione in persone invecchi 55 o più vecchio. In Tutta La Nazione, c'era una media di 253 casi di CJD fra 1985 e 2001, secondo il rapporto.

Una media di sette morti sporadiche di CJD è stata riferita ogni anno nel New Jersey per i 25 anni scorsi. Con una popolazione di 8,5 milioni, la tariffa di incidenza di CJD nel New Jersey è all'interno della tariffa di incidenza prevista.

Non c'è stato tendenza relativa aumentata documentata al numero riferito annuale dei casi sporadici di CJD negli Stati Uniti o nel New Jersey.

il New Jersey e circa la metà degli stati negli Stati Uniti richiede i medici ed altri al rapporto diagnosticati o casi sospettati dei pazienti con CJD al locale o specifica i dipartimenti di salubrità.

Il tasto a determinare i casi potenziali di CJD negli Stati Uniti è con le autopsie del cervello di tutti i pazienti che muoiono di CJD sospettato. Il DHSS incoraggierà i medici ad ottenere l'autorizzazione dai membri della famiglia per le autopsie dei casi sospettati ai tempi della morte e presentare il tessuto cerebrale e l'altro laboratorio dati al Prione Nazionale Concentrano per l'analisi esperta.

Il dipartimento egualmente invierà una lettera (pronta dal Centro Nazionale del Prione) ai neurologi ed ai patologi, informante li della necessità di considerare CJD nella diagnostica del paziente con un disordine neurologico rapido progressivo con demenza. La lettera preciserà che il Centro Nazionale del Prione offre i sui servizi diagnostici per valutare le autopsie del cervello.

Il dipartimento continuerà ad esaminare tutti i casi sospettati di CJD individuato con la segnalazione dai fornitori di salubrità ed esaminando i dati di dati di fatturazione dell'ospedale e del certificato di morte.

Il Morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è un disordine del cervello caratterizzato da perdita di memoria, da movimenti a scatti, da disordine di andatura, da posizione rigida e da attacchi dovuto una perdita rapida di celle cerebrali causate dalle proteine ereditarie chiamate prioni. La malattia è diagnosticata correttamente dentro dovunque una - due genti per milione e compare solitamente nella metà della vita con un'età media di inizio di malattia di 50.

Il prione che è creduto per causare a mostre di Creutzfeldt-Jakob una sequenza aminoacidica e una configurazione che lo rende insolubile in acqua, mentre la proteina normale è altamente solubile. Così, mentre i numeri delle proteine difettose del prione si propagano ed aumentano esponenzialmente, il trattamento piombo ad un caricamento enorme dei prioni insolubili in celle commoventi. Questo caricamento delle proteine interrompe la funzione delle cellule e causa la morte delle cellule. Una Volta Che il prione è trasmesso, le proteine difettose invadono il cervello come un incendio forestale ed i dadi pazienti entro alcuni mesi (alcuni pazienti vivono per circa 1-2 anni). La proteina difettosa può essere trasmessa dai prodotti dell'ormone umano della crescita, gli innesti corneali o gli innesti dural (modulo acquistato) o possono essere ereditati (modulo ereditario) o comparire per la prima volta nel paziente (modulo sporadico). Nei due moduli posteriori la proteina difettosa non è trasmessa da una sorgente esterna ma già esiste nei geni della persona.

Il Cannibalismo egualmente è stato implicato come meccanismo di trasmissione per i prioni anormali, la malattia che è conosciuta Kuru ha trovato soprattutto fra le donne ed i bambini della tribù Anteriore in Papuasia Nuova Guinea. La malattia egualmente è stata indicata per derivare da uso di HGH ricavato dalle ipofisi dei cadaveri che sono morto dal Morbo di Creutzfeldt-Jakob [1], sebbene l'incidenza conosciuta di questa causa fosse (l'aprile 2004) abbastanza piccola. L'Infezione con uso di HGH si limita ai pazienti negli Stati Uniti cui sono stati trattati con HGH durante o prima del 1977, quando i più nuovi metodi di depurazione di HGH sono stati adottati.

La Diagnosi è stabilita solitamente dai risultati clinici e da determinati risultati atipici caratteristici dell'elettroencefalografia. La Biopsia del tessuto cerebrale vivente è definitiva. Non c'è corrente il trattamento per la malattia, sebbene il dicembre 2002 la prima prova di un trattamento proposto (iniezione del polysulphate del pentosano direttamente nel cervello) sia stata approvata in Gran-Bretagna.

Una nuova variante della malattia (solitamente chiamata appena Morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile (vCJD) ma Morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile a volte nuovo (nvCJD)) è distinta dal tipo classico dal suo inizio iniziale (solitamente negli anni 20) e da una predominanza dei sintomi psichiatrici e sensitivi. I prioni in questo modulo probabilmente sono trasmessi consumando la carne dei bovini con la cosiddetta malattia della mucca pazza (Encefalopatia Spongiforme Bovina), sebbene non ci sia finora prova definita di questa associazione. Comunque più di 95% dei casi identificati di vCJD sia in Gran-Bretagna, che ha sofferto un'epidemia della malattia della mucca pazza nel mezzo-80s.

il 26 Settembre 2003, è stato riferito che un trattamento sperimentale dato ad un adolescente Irlandese Nordico ha fermato il progresso di lesione cerebrale causato dal Morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile. La droga, chiamata polysulphate del pentosano e comunemente usata trattare la cistite, è stata iniettata nel cervello del paziente. La frequenza cardiaca paziente e del peso ha ritornato ai livelli normali dopo la ricezione del trattamento. Eppure, non c'è maturazione per vCJD, una malattia interna. [2]

I due neurologi Tedeschi che in primo luogo hanno descritto questa malattia sono Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob. Interessante, la maggior parte dei risultati clinici descritti in loro primi documenti non abbinano i criteri correnti per il Morbo di Creutzfeldt-Jakob ed è considerato altamente probabilmente che i pazienti nei loro studi iniziali stessero soffrendo da un disordine completamente differente. http://en.wikipedia.org

Il rapporto è disponibile a http://www.state.nj.us/health/eoh/cjd2004.pdf.