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Nenhuma evidência de CJD associou com a Pista de Garden state

O Departamento da Saúde e de Serviços Superiores liberou um relatório hoje em uma investigação de um conjunto suspeitado de Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) associado com a Pista de Garden state. O relatório resume uma avaliação dos informes médicos de 17 indivíduos em seis estados suspeitados de ter a doença de cérebro rara, fatal.

“O relatório De Hoje indica que não há nenhuma evidência de uma incidência aumentada de CJD associado com a Pista de Garden state ou em qualquer lugar neste estado,'' disse o Comissário da Saúde e os Serviços Superiores Clifton R. Laçado, M.D. “O número de casos estão bem dentro da escala de casos previstos para New-jersey e os Estados Unidos. ''

CJD, que causa geralmente a morte dentro de um ano, é caracterizado uma demência ràpida progressiva, contrair-se do músculo e por um teste padrão característico (EEG) do electroencefalograma. A doença é causada por uma proteína original (prião) no cérebro.

O relatório, “Uma Avaliação de um Conjunto Suspeitado de Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) em New-jersey,'' examina os registros de 17 indivíduos morridos de seis estados: New-jersey, Pensilvânia, Maryland, Connecticut, Virgínia e Delaware.

Um residente Sul do Jérsei contactou o departamento sobre um número de CJD suspeitado encaixota-a associou com o consumo da carne na Pista agora-fechado de Garden state no Monte da Cereja.

Dos 17 casos examinados no relatório, 11 tem um definido ou o diagnóstico provável de CJD e de 3 esporádicos não tem CJD. Três casos estão ainda sob o recibo pendente da investigação de registros pacientes.

Seis dos 11 definidos ou de casos esporádicos prováveis eram residentes de New-jersey. A idade média dos 11 definidos/casos prováveis era 67,4 anos. A Análise dos dados não revelou mais casos do que seja esperado.

O Dr. Redemoinho Bresnitz, Epidemiologista do Estado e Comissário do Assistente Superior, era o autor principal do relatório. “O Departamento trabalhou pròxima com os Centros para o Controlo e Prevenção de Enfermidades dos E.U., o Centro Nacional do Prião, e outros estados para avaliar os registros destes indivíduos. Nós estamos seguros em nossa análise e conclusões,'' o Dr. Bresnitz disse.

O CDC estabeleceu o Centro Nacional da Fiscalização da Patologia da Doença do Prião em Cleveland, OH em meados de 1990 s para proporcionar gratuitamente serviços diagnósticos neuropathologic e bioquímicos aumentados aos médicos dos E.U. e para indicá-los e aos departamentos locais da saúde.

Há 3 formulários de CJD: Esporádico, herdado (ou familiar), e adquirido pela infecção (que inclui a variação CJD). A Variação CJD foi ligada a uma manifestação de “Doença das Vacas Loucas” (Encefalopatia Espongiforme Bovina, EBS) em Inglaterra em meados de 1980 S. Não houve nenhum caso relatado da variação CJD adquirida nos E.U.

“A evidência não apoia a existência de uma manifestação de CJD entre participantes na Pista de Garden state, nem sugere que os caso-pacientes com CJD estejam expor à carne EBS-contaminada no período desde 1988 até 1992 na Pista de Garden state em New-jersey,'' os estados do relatório.

CJD ocorre em uma taxa total de aproximadamente um caso por milhões de pessoas pelo ano, mas a uma taxa de 4,1 casos por milhão nos indivíduos envelheça 55 ou mais velho. Por Todo O País, havia uma média de 253 casos de CJD entre 1985 e 2001, de acordo com o relatório.

Uma média de sete mortes esporádicas de CJD tem sido relatada em New-jersey todos os anos pelos 25 anos passados. Com uma população de 8,5 milhões, a taxa de incidência de CJD em New-jersey está dentro da taxa de incidência prevista.

Não houve nenhuma tendência aumentada documentada no número relatado anuário de casos esporádicos de CJD nos E.U. ou no New-jersey.

New-jersey e sobre a metade dos estados nos E.U. exige os médicos e os outro ao relatório diagnosticados ou exemplos suspeitados dos pacientes com o CJD ao local ou indica departamentos da saúde.

A chave a determinar casos potenciais de CJD nos E.U. é com as autópsias do cérebro de todos os pacientes que morrem de CJD suspeitado. O DHSS incentivará médicos obter a permissão dos membros da família para autópsias de casos suspeitados na altura da morte e para submeter o tecido de cérebro e o outro laboratório os dados ao Prião Nacional Centram-se para a análise perita.

O departamento igualmente enviará uma carta (preparada pelo Centro Nacional do Prião) aos neurologistas e aos patologistas, informando os da necessidade de considerar CJD em diagnosticar um paciente com uma desordem neurológica ràpida progressiva com demência. A letra indicará que o Centro Nacional do Prião oferece seus serviços diagnósticos avaliar autópsias do cérebro.

O departamento continuará a rever todos os casos suspeitados de CJD detectado com o relatório por fornecedores da saúde, e revendo dados de faturamento do hospital e dados da certidão de óbito.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma desordem do cérebro caracterizada pela perda de memória, por movimentos espasmódicos, por desordem do porte, pela postura rígida, e pelas apreensões devido a uma perda rápida de pilhas cerebrais causadas pelas proteínas transmissíveis chamadas prião. A doença é diagnosticada correctamente dentro em qualquer lugar um a dois povos por milhão e aparece geralmente na meados de-vida com uma idade média do início da doença de 50.

O prião que é acreditado para causar a exibições do Creutzfeldt-Jakob uma seqüência e uma configuração de ácido aminado que faça insolúvel na água, quando a proteína normal for altamente solúvel. Assim, como os números de proteínas defeituosas do prião propague e aumente exponencial, o processo conduz a uma carga enorme de prião insolúveis em pilhas afetadas. Esta carga das proteínas interrompe a função da pilha e causa a morte celular. Uma Vez Que o prião é transmitido, as proteínas defeituosas invadem o cérebro como um incêndio florestal e os dados pacientes dentro de alguns meses (alguns pacientes vivem por aproximadamente 1-2 anos). A proteína defeituosa pode ser transmitida por produtos da hormona de crescimento humano, os enxertos córneos ou os enxertos dural (formulário adquirido) ou podem ser herdados (formulário hereditário) ou aparecer pela primeira vez no paciente (formulário esporádico). Nos últimos dois formulários a proteína defeituosa não é transmitida de uma fonte externo mas já existe nos genes do indivíduo.

O Canibalismo foi implicado igualmente como um mecanismo para prião anormais, a doença da transmissão que está sendo sabida como Kuru encontrou primeiramente entre mulheres e crianças do tribo Dianteiro em Papuásia-Nova Guiné. A doença foi mostrada igualmente para resultar do uso de HGH seleccionado das glândulas pituitárias dos cadáver que morreram da Doença de Creutzfeldt-Jakob [1], embora a incidência conhecida desta causa é (em abril de 2004) bastante pequena. A Infecção com o uso de HGH é restringida aos pacientes nos E.U. que foram tratados com o HGH durante ou antes de 1977, quando uns métodos mais novos da purificação de HGH foram adotados.

O Diagnóstico é estabelecido geralmente por resultados clínicos e por determinados resultados atípicos característicos da electroencefalografia. A Biópsia de tecido de cérebro vivo é definitiva. Não há actualmente nenhum tratamento para a doença, embora em dezembro de 2002 o primeiro teste de um tratamento propor (injecção do polysulphate do pentosan directamente no cérebro) foi aprovado em Grâ Bretanha.

Uma variação nova da doença (chamada geralmente apenas Doença de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD) mas Doença de Creutzfeldt-Jakob variante às vezes nova (nvCJD)) é distinta do tipo clássico por seu início adiantado (geralmente nos anos 20) e de uma predominância de sintomas psiquiátricas e sensoriais. Os prião neste formulário provavelmente são transmitidos consumindo a carne dos Bovídeos com doença das vacas loucas assim chamada (Encefalopatia Espongiforme Bovina), embora não haja nenhuma prova definida desta associação até agora. Porém sobre 95% de casos identificados do vCJD esteja em Grâ Bretanha, que sofreu uma epidemia da doença das vacas loucas no meados de-80s.

o 26 de Setembro de 2003, relatou-se que um tratamento experimental dado a um adolescente Irlandês Do Norte parou o progresso dos danos cerebrais causado pela doença de Creutzfeldt-Jakob variante. A droga, chamada polysulphate do pentosan e de uso geral para tratar a cistite, foi injectada no cérebro do paciente. A frequência cardíaca paciente do peso e retornou aos níveis normais após ter recebido o tratamento. Ainda, não há nenhuma cura para o vCJD, uma doença fatal. [2]

Os dois neurologistas Alemães que descreveram primeiramente esta doença são Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob. Interessante, a maioria dos resultados clínicos descritos em seus primeiros papéis não combinam critérios actuais para a doença de Creutzfeldt-Jakob, e considera-se altamente provavelmente que os pacientes em seus estudos iniciais estavam sofrendo de uma desordem completamente diferente. http://en.wikipedia.org

O relatório está disponível em http://www.state.nj.us/health/eoh/cjd2004.pdf.