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Les protéines principales qui règlent la neurofibromatose pourraient être des objectifs pour les médicaments neufs

Plus de 100.000 Américains souffrent de l'affection génétique douloureuse et débilitante connue sous le nom de neurofibromatose, ou N-F, qui fait développer des tumeurs dans types variés de tissu nerveux dans tout le fuselage.

Mais tandis que la cause de la maladie est réputée - une mutation dans le gène connu sous le nom de NF1 - les questions harcelantes demeurent au sujet des procédés biochimiques qui régissent la maladie. Pourquoi, par exemple, quelques patients sont-ils plus sévèrement affectés que d'autres, et pourquoi les tumeurs tendent-elles à viser différents organes dans différents patients ?

« Dans d'autres études des affections génétiques, questions comme ces derniers ont été répondus en étudiant la maladie dans un système modèle, un organisme qui est beaucoup plus génétiquement menable que des êtres humains, « a dit la poupe de Michael, professeur des biochimies et de la biologie cellulaire chez Rice University. « Nous avons développé un modèle de mouche à fruit pour la neurofibromatose que nous employons pour recenser les protéines principales qui règlent N-F chez l'homme. Éventuel, nous espérons que les entreprises pharmaceutiques peuvent employer ces protéines comme objectifs pour les médicaments neufs qui limiteront ou élimineront l'accroissement de N-F-tumeur des gens. »

L'équipe de la poupe a reçu un de quatre ans neuf, la concession $1,1 millions du programme de recherche de neurofibromatose de Ministère de la Défense pour développer le modèle de mouche à fruit pour la neurofibromatose et pour vérifier plusieurs protéines principales qu'elle a déjà recensées en tant que jeu d'une fonction clé dans N-F.

Par exemple, le gène de la mouche à fruit NF1 est très assimilé à ses homologues humaines, et les anciens travaux de la poupe ont prouvé que les mouches à fruit manquant du gène NF1 ou de n'importe lequel de cinq gènes complémentaires souffrent des tumeurs dans les nerfs périphériques qui sont assimilés à ceux trouvés dans les gens avec N-F.

Le groupe de la poupe emploie la concession pour entreprendre des expériences pour déterminer si NF1 règle l'accroissement périphérique de nerf en activant une protéine kinase appelée A. de molécule. Si oui, la molécule, connue sous le nom de PKA, pourrait être un objectif utile de médicament.

Un autre aspect de la recherche concerne une recherche de croissance tumorale comme une N-F dans les douzaines de tensions des mouches à fruit, chacune avec les mutations génétiques spécifiques qui font surproduire ou sous-produire leurs cellules nerveuses d'autres protéines de signalisation comme PKA. Les protéines de signalisation sont des déclencheurs chimiques qui agissent sur les machines de nos cellules. Quelques protéines de signalisation activent des procédés ou les donnent un coup de pied dans les trains élevés, alors que d'autres peuvent arrêter ces mêmes procédés.

À un moment donné, une cellule - que ce soit l'être humain ou la mouche à fruit - est sujette à une cascade d'information des douzaines de protéines de signalisation qui agissent individuellement et en concert. Le déchiffrement quels déclencheurs sont indispensables à un procédé, comme la croissance tumorale de N-F, concerne le contrôle de test et erreur. Quand les chercheurs trouvent une tension de mouche avec des tumeurs comme une N-F, par exemple, ils effectuent les tests pour découvrir que les protéines de signalisation sont sous-- ou produites en excès.

« Imaginez un système complexe de souterrain comme New York, » a dit la poupe. « Nos protéines de signalisation sont comme des passagers. Nous pouvons savoir qu'ou beaucoup d'elles ou très peu de elles obtiennent à une destination spécifique, mais nous n'avons aucune idée comment elles y arrivent. Ainsi nous nous ouvrons et les tunnels spécifiques proches jusqu'à nous trouvons ceux qui sont les circuits les plus importants. »

L'équipe de la poupe a recensé 10 protéines de signalisation, y compris PKA, qui semblent jouer un rôle dans N-F, et les suspects sévères qu'ils trouveront éventuellement qu'au moins deux fois cela on sont impliqués.

L'aspect final du projet de concession de DoD comporte l'étude l'organisme de recherche poupe de gène de mouche à fruit de la « facilité » appelée d'une cette découvert il y a environ cinq ans. Facilité - qui tire son nom du fait que les mouches sans gène sont faciles de frapper sur- produit une poussée appelée de accroissement-réglementation de protéine. Le groupe de la poupe essaye d'apprendre plus au sujet de la façon dont la poussée agit l'un sur l'autre avec PKA et d'autres composés pour régler l'accroissement périphérique de nerf.

Le programme de recherche de neurofibromatose de DoD, la plus grande agence du financement du monde de la recherche dans la neurofibromatose, met l'accent sur des approches novatrices au dépistage et à la demande de règlement de la maladie.