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Le proteine chiave che regolamentano la neurofibromatosi potrebbero essere obiettivi per le nuove droghe

Più di 100.000 Americani soffrono dalla malattia genetica dolorosa e debilitante conosciuta come neurofibromatosi, o il N-F, che induce i tumori a svilupparsi in vari tipi di tessuti nervosi in tutto l'organismo.

Ma mentre la causa della malattia è ben nota - una mutazione nel gene conosciuto come NF1 - le domande fastidiose rimangono circa i trattamenti biochimici che governano la malattia. Perché, per esempio, sono alcuni pazienti influenzati più severamente che altri e perché i tumori tendono a mirare agli organi differenti in pazienti differenti?

“In altri studi sulle malattie genetiche, domande come questi sono stati risposti studiando la malattia in un sistema-modello, un organismo che è molto più geneticamente maneggevole che gli esseri umani, “ha detto la poppa di Michael, professore della biochimica e della biologia cellulare alla Rice University. “Abbiamo sviluppato un modello della mosca di frutta per neurofibromatosi che stiamo usando per identificare le proteine chiave che regolamentano il N-F in esseri umani. Infine, speriamo che le compagnie farmaceutiche possano usare queste proteine come obiettivi per le nuove droghe che limiteranno o elimineranno la crescita del N-F-tumore nella gente.„

Il gruppo della poppa ha stato sovvenzionato un nuovo quadriennale, $1,1 milioni dal programma di ricerca di neurofibromatosi del dipartimento della difesa per mettere a punto il modello della mosca di frutta per neurofibromatosi e per sperimentare parecchie proteine che chiave già ha identificato come svolgere un ruolo chiave nel N-F.

Per esempio, il gene della mosca di frutta NF1 è molto simile alle sue controparti umane ed il lavoro precedente della poppa ha indicato che le mosche di frutta che mancano del gene NF1 o di c'è ne di cinque geni supplementari soffrono dai tumori nei nervi periferici che sono simili a quelli trovati nella gente con il N-F.

Il gruppo della poppa sta usando la concessione per eseguire gli esperimenti per determinare se NF1 regolamenta la crescita periferica del nervo attivando una molecola chiamata chinasi proteica A. In caso affermativo, la molecola, conosciuta come PKA, ha potuto essere un obiettivo utile della droga.

Un altro aspetto della ricerca comprende una ricerca della crescita del tipo di N-F del tumore in dozzine di sforzi delle mosche di frutta, ciascuna con le mutazioni genetiche specifiche che inducono le loro cellule nervose a overproduce o underproduce altre proteine di segnalazione come PKA. Le proteine di segnalazione sono grilletti chimici che agiscono sopra il macchinario delle nostre celle. Alcune proteine di segnalazione attivano i trattamenti o danno dei calci loro nella marcia alta, mentre altre possono interrompere quei stessi trattamenti.

In qualunque momento, una cella - sia l'essere umano o la mosca di frutta - è conforme ad una cascata di informazioni da dozzine di proteine di segnalazione che agiscono sia determinato che di concerto. Decifrare quale grilletti sono vitali ad un trattamento, come la crescita del tumore di N-F, comprende la prova di approssimazioni successive. Quando i ricercatori trovano uno sforzo della mosca con i tumori del tipo di N-F, per esempio, effettuano le prove per scoprire che le proteine di segnalazione stanno essendo sotto- o sovra-prodotte.

“Immagini un sistema complesso del sottopassaggio come New York,„ ha detto la poppa. “Le nostre proteine di segnalazione sono come i passeggeri. Possiamo sapere che o molto loro o molto poche di loro stanno ottenendo ad una destinazione specifica, ma non abbiamo idea come stanno arrivando. Così apriamo e chiudiamo i tunnel specifici noi troviamo quei che siano i percorsi più importanti.„

Il gruppo della poppa ha identificato 10 proteine di segnalazione, compreso PKA, che sembrano svolgere un ruolo nel N-F e sospetti severi finalmente troveranno che almeno quello molti sono due volte implicati.

L'aspetto definitivo del progetto di concessione di DoD comporta lo studio di un gene della mosca di frutta chiamato “il criminale di turno„ gruppo di ricerca che di quella poppa scoperto circa cinque anni fa. Criminale di turno - che ricava il suo nome dal fatto che le mosche senza il gene sono facili da battere sovra- crea una proteina diregolamentazione chiamata spinta. Il gruppo della poppa sta provando ad imparare più circa come la spinta interagisce con PKA ed altri composti per regolamentare la crescita periferica del nervo.

Il programma di ricerca di neurofibromatosi di DoD, la più grande agenzia del finanziamento del mondo della ricerca nella neurofibromatosi, sottolinea gli approcci innovatori a rilevazione ed al trattamento della malattia.