Les mitochondries en moelles épinières est objectif de Lou Gehrig's Disease accordant des chercheurs

Le massacre sélecteur des neurones de moelle épinière dans la sclérose latérale amyotrophique (ALS), également connu sous le nom de Lou Gehrig's Disease, se produit quand les mitochondries appelées d'éléments cellulaires minuscules recrutent activement une protéine de pathogène de mutant dans les cellules spécifiques de neurone, selon la recherche neuve par l'Université de Californie, des chercheurs d'École de Médecine de San Diego (UCSD).

Publié dans l'édition du 8 juillet 2004 du neurone de tourillon, les découvertes recensent des mitochondries comme centre de la toxicité d'ALS et fournissent la première explication de la façon dont une protéine SOD1 appelé de mutant qui se produit en toutes les cellules dans le fuselage est dommageable seulement aux cellules spécifiques de neurone. Le résultat est des ALS, une dégénérescence graduelle des cellules nerveuses de moteur dans la moelle épinière que cela mène aux muscles gaspillés et à la mort prématurée dans les adultes d'âge moyen.

Trouvé en toutes les cellules, les mitochondries fournissent l'énergie cellulaire dans leur rôle comme groupes électrogènes du fuselage. De plus, les mitochondries sont compliqué impliquées dans un apoptose appelé de processus, ou la mort cellulaire programmée, qui est la méthode normale du fuselage de rejeter endommagée, les cellules non désirées ou inutiles.

« Nous croyons que quand le mutant SOD1 grippe aux mitochondries, il affecte la capacité de ces composantes de produire de l'énergie de cellules, » avons dit l'auteur supérieur de l'étude, Don Cleveland, Ph.D., un professeur de médecine d'UCSD, des neurologies, et médicament cellulaire et moléculaire, et un membre de la faculté de l'institut de Ludwig pour la cancérologie.

Il a ajouté que « le SOD1 peut également diriger le reste et induire des mitochondries pour envoyer un signe de mort cellulaire aux neurones moteurs. »

Dans des études de laboratoire avec le tissu à partir des animaux et des êtres humains, l'équipe d'UCSD a déterminé que le mutant SOD1 ignore toutes autres mitochondries en cellules et tissu en dehors de la moelle épinière, et grippe seulement aux mitochondries dans les grands neurones moteurs qui commencent dans la moelle épinière et s'étendent en bas des armes et des pattes. Ils ont trouvé SOD1 à l'intérieur des mitochondries et ont vêtu sur les composantes extérieures des mitochondries.

« Cependant, nous ne savons pas encore qui est le plus dommageable, la protéine de mutant à l'intérieur des mitochondries ou vêtu sur l'extérieur, » Cleveland a indiqué. « Ce fait partie de notre travail continu car nous recherchons des composantes pour bloquer la toxicité de SOD1 et pour trouver des moyens de ralentir les dégâts qui se produisent dans les ALS. »

La recherche a été supportée par des concessions des instituts nationaux de la santé, de la fondation de moelle épinière, et de la fondation de Bjorklund pour la recherche d'ALS.