I mitocondri in midolli spinali è obiettivo di Lou Gehrig's Disease che concilia i ricercatori

L'uccisione selettiva dei neuroni del midollo spinale nella sclerosi laterale amiotrofica (ALS), anche conosciuta come Lou Gehrig's Disease, accade quando le componenti cellulari minuscole chiamate mitocondri attivamente reclutano una proteina malattia-causante mutante nelle celle specifiche del neurone, secondo la nuova ricerca dall'università di California, ricercatori della scuola di medicina di San Diego (UCSD).

Pubblicato nell'emissione dell'8 luglio 2004 del neurone del giornale, i risultati identificano i mitocondri come il fuoco della tossicità di ALS e forniscono la prima spiegazione di come una proteina mutante ha chiamato SOD1 che si presenta in tutte le celle nell'organismo è offensivo soltanto alle celle specifiche del neurone. Il risultato è ALS, una degenerazione progressiva delle cellule nervose del motore nel midollo spinale che quello piombo ai muscoli sprecati ed alla morte prematura in adulti di mezza età.

Trovato in tutte le celle, i mitocondri forniscono l'energia cellulare nel loro ruolo come i generatori di corrente dell'organismo. Inoltre, i mitocondri complesso sono compresi in un trattamento chiamato apoptosis, o nella morte programmata delle cellule, che è il metodo normale dell'organismo di eliminazione nocivo, celle indesiderate o non necessarie.

“Crediamo che quando il mutante SOD1 lega ai mitocondri, pregiudichi la capacità di queste componenti di generare l'energia delle cellule,„ abbiamo detto l'autore senior dello studio, Don Cleveland, il Ph.D., un professore del UCSD di medicina, le neuroscienze e medicina cellulare e molecolare e un docente dell'istituto di Ludwig per ricerca sul cancro.

Ha aggiunto che “il SOD1 può anche fornire di punta il bilanciamento ed indurre i mitocondri per inviare un segnale di morte delle cellule ai motoneuroni.„

Nelle ricerche di laboratorio con il tessuto dagli animali e dagli esseri umani, il gruppo del UCSD ha determinato che il mutante SOD1 trascura tutti i altri mitocondri in celle ed il tessuto fuori del midollo spinale e lega soltanto ai mitocondri nei grandi motoneuroni che cominciano nel midollo spinale ed estendono giù le armi ed i cosciotti. Hanno trovato SOD1 sia dentro i mitocondri che hanno ricoperto sulle componenti esterne dei mitocondri.

“Tuttavia, non sappiamo ancora che è il più offensivo, la proteina mutante dentro i mitocondri o ricoperto sull'esterno,„ Cleveland ha detto. “Questo fa parte del nostro lavoro continuo poichè cerchiamo le componenti per bloccare la tossicità di SOD1 e per trovare i modi rallentare il danno che si presenta nel ALS.„

La ricerca è stata supportata dalle concessioni dagli istituti nazionali di salubrità, delle fondamenta del midollo spinale e delle fondamenta di Bjorklund per la ricerca di ALS.