As mitocôndria em medulas espinais são alvo de Lou Gehrig's Disease que concorda pesquisadores

A matança selectiva dos neurônios da medula espinal na esclerose de lateral amyotrophic (ALS), igualmente conhecida como Lou Gehrig's Disease, ocorre quando os componentes celulares minúsculos chamados as mitocôndria recrutam activamente uma proteína decausa do mutante em pilhas específicas do neurônio, de acordo com a pesquisa nova por investigador da Faculdade de Medicina do University of California, San Diego (UCSD).

Publicado na introdução do 8 de julho de 2004 do neurônio do jornal, os resultados identificam as mitocôndria como o foco da toxicidade do ALS e fornecem a primeira explicação de como uma proteína do mutante chamou SOD1 que ocorre em todas as pilhas no corpo é prejudicial somente às pilhas específicas do neurônio. O resultado é ALS, uma degeneração progressiva de pilhas de nervo do motor na medula que espinal isso conduz aos músculos desperdiçados e à morte prematura em adultos de meia idade.

Encontrado em todas as pilhas, as mitocôndria fornecem a energia celular em seu papel como os geradores de potência do corpo. Além, as mitocôndria são envolvidas intrincada em um processo chamado apoptosis, ou na morte celular programada, que é o método normal do corpo da disposição danificado, pilhas indesejáveis ou unneeded.

“Nós acreditamos que quando o mutante SOD1 liga às mitocôndria, afecta a capacidade destes componentes para gerar a energia da pilha,” dissemos o autor superior do estudo, Don Cleveland, Ph.D., um professor do UCSD de medicina, neurociência, e medicina celular e molecular, e um membro da faculdade do instituto de Ludwig para a investigação do cancro.

Adicionou que “o SOD1 pode igualmente derrubar o balanço e induzir as mitocôndria para enviar um sinal da morte celular aos neurônios de motor.”

Em estudos de laboratório com o tecido dos animais e dos seres humanos, a equipe do UCSD determinou que o mutante SOD1 ignora todas mitocôndria restantes nas pilhas e tecido fora da medula espinal, e liga-o somente às mitocôndria nos grandes neurônios de motor que começam na medula espinal e estendem abaixo dos braços e dos pés. Encontraram SOD1 dentro das mitocôndria e revestiram-no nos componentes exteriores das mitocôndria.

“Contudo, nós não sabemos ainda que é o mais prejudicial, a proteína do mutante dentro das mitocôndria ou revestido na parte externa,” Cleveland disse. “Esta é parte de nosso trabalho de continuação porque nós procuramos componentes obstruir a toxicidade de SOD1 e encontrar maneiras de retardar o dano que ocorre no ALS.”

A pesquisa foi apoiada por concessões dos institutos de saúde nacionais, da fundação da medula espinal, e da fundação de Bjorklund para a pesquisa do ALS.