Las mitocondrias en médulas espinales son objetivo de Lou Gehrig's Disease que acuerda a investigadores

La matanza selectiva de las neuronas de la médula espinal en esclerosis lateral amiotrófica (ALS), también conocida como Lou Gehrig's Disease, ocurre cuando los componentes celulares minúsculos llamados las mitocondrias reclutan activamente una proteína enfermedad-que causa del mutante en las células específicas de la neurona, según la nueva investigación por la Universidad de California, los investigadores de la Facultad de Medicina de San Diego (UCSD).

Publicado en la aplicación del 8 de julio de 2004 la neurona del gorrón, las conclusión determinan las mitocondrias como el foco de la toxicidad del ALS y ofrecen la primera explicación de cómo una proteína del mutante llamó SOD1 que ocurre en todas las células en la carrocería es perjudicial solamente a las células específicas de la neurona. El resultado es ALS, una degeneración progresiva de las células nerviosas de motor en la médula espinal que eso lleva a los músculos perdidos y a la muerte prematura en adultos de mediana edad.

Encontrado en todas las células, las mitocondrias ofrecen energía celular en su papel como los generadores de la potencia de la carrocería. Además, las mitocondrias complejo están implicadas en un proceso llamado apoptosis, o la muerte celular programada, que es el método normal de la carrocería de disponer dañado, las células indeseadas o innecesarias.

“Creemos que cuando el mutante SOD1 ata a las mitocondrias, afecta a la capacidad de estos componentes de generar energía de la célula,” dijimos al autor mayor del estudio, Don Cleveland, Ph.D., un profesor de medicina del UCSD, neurologías, y remedio celular y molecular, y un miembro del profesorado del instituto de Luis para la investigación de cáncer.

Él agregó que “el SOD1 puede también inclinar el equilibrio e inducir a las mitocondrias que envíen una señal de la muerte celular a las neuronas de motor.”

En estudios de laboratorio con el tejido de animales y de seres humanos, las personas del UCSD determinaron que el mutante SOD1 ignora el resto de las mitocondrias en células y el tejido fuera de la médula espinal, y atan solamente a las mitocondrias en las neuronas de motor grandes que comienzan en la médula espinal y extienden abajo de las armas y de los tramos. Encontraron SOD1 dentro de las mitocondrias y recubrieron en los componentes exteriores de las mitocondrias.

“Sin embargo, no sabemos todavía que es el más perjudicial, la proteína del mutante dentro de las mitocondrias o recubierto en el exterior,” Cleveland dijo. “Éste es parte de nuestro trabajo que continúa pues intentamos componentes para cegar la toxicidad de SOD1 y para encontrar maneras de reducir el daño que ocurre en el ALS.”

La investigación fue soportada por concesiones de los institutos nacionales de la salud, del asiento de la médula espinal, y del asiento de Bjorklund para la investigación del ALS.