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Gli scienziati hanno prodotto una proteina del prione che può avviare lo sviluppo di un disordine neurologico simile alla malattia “della mucca pazza„

Gli scienziati hanno prodotto una proteina del prione che può avviare lo sviluppo di un disordine neurologico in mouse che è simile alla malattia “della mucca pazza„, secondo un nuovo studio di supporto dall'istituto nazionale su invecchiamento, una parte degli istituti della sanità nazionali.

I risultati dimostrano che i prioni, una classe insolita di proteine contagiose, possono fare le copie di se stessi senza la presenza di DNA o di RNA virale, danneggiare il tessuto cerebrale e causare le malattie neurologiche.

Il lavoro dal premio Nobel Stanley B. Prusiner, M.D. e colleghi all'università di California, San Francisco e Heinrich Heine Universitat in Germania, compare nell'emissione del 30 luglio 2004 di scienza. Per lo studio, il Dott. Prusiner ed i suoi colleghi hanno prodotto i frammenti della proteina del prione in batteri, profilatura loro nelle più grandi strutture della proteina chiamate fibrille dell'amiloide ed allora iniettate loro nei cervelli dei mouse suscettibili. I mouse hanno cominciato ad esibire i sintomi della malattia in loro sistemi nervosi centrali fra i 380 e 660 giorni dopo che sono stati dati le proteine sintetiche del prione. Il modulo dell'amiloide della proteina del prione, che è pensata per causare la malattia da prioni, egualmente è stato trovato nei cervelli dei mouse malati. I ricercatori poi hanno amministrato gli estratti del cervello da questi animali ad un altro gruppo di mouse, che successivamente hanno sviluppato più successivamente i simili sintomi i 90 - 150 giorni. Il disordine sembra essere distinto da quello causato da altri sforzi conosciuti dei prioni, suggerenti che il prione sintetico soltanto non abbia attivato un prione preesistente in questi mouse e che la proteina sintetizzata stessa del prione è sufficiente da rendere contagioso e malattia-causando i prioni.

Prusiner ha ricevuto il premio Nobel 1997 in fisiologia o la medicina per la sua scoperta dei prioni. A differenza dei virus, i batteri, i funghi ed i parassiti, prioni non contengono DNA o RNA. Invece, sono un tipo di proteina trovato normalmente all'interno delle celle in esseri umani ed altri organismi. In alcuni casi, la struttura dei prioni può trasformarsi un modulo malattia-causante. Queste proteine anormali sembrano convertire altra, prioni normali alla forma anormale. Molti scienziati ora ritengono che questo processo di conversione piombo a parecchie malattie dementing in esseri umani, compreso il morbo di Creutzfeldt-Jakob. Le simili malattie in animali comprendono l'encefalopatia spongiforme bovina (malattia “della mucca pazza„) nel bestiame e nella scrapie in pecore.

Le proteine anormali e misfolded contribuiscono ad altre malattie neurologiche relative all'età quali Alzheimer e le malattie del Parkinson ed in modo da questi nuovi risultati possono fornire le comprensioni nella causa e nella prevenzione possibile di altri disordini del cervello.