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Los científicos han producido una proteína del prión que puede accionar el revelado de un desorden neurológico similar a la enfermedad “de la vaca loca”

Los científicos han producido una proteína del prión que puede accionar el revelado de un desorden neurológico en ratones que sea similar a la enfermedad “de la vaca loca”, según un nuevo estudio soportado por el instituto nacional en el envejecimiento, parte de los institutos de la salud nacionales.

Las conclusión demuestran que los priones, una clase inusual de proteínas infecciosas, pueden hacer copias de ellos mismos sin la presencia de DNA o de ARN viral, dañar el tejido cerebral, y causar enfermedades neurológicas.

El trabajo del premio Nobel Stanley B. Prusiner, M.D., y colegas en la Universidad de California, San Francisco, y Heinrich Heine Universitat en Alemania, aparece en la aplicación del 30 de julio de 2004 la ciencia. Para el estudio, el Dr. Prusiner y sus colegas produjeron fragmentos de la proteína del prión en las bacterias, dobladas les en estructuras más grandes de la proteína llamadas las fibrillas amiloideas, y después las inyectaron en los cerebros de ratones susceptibles. Los ratones comenzaron a exhibir síntomas de la enfermedad en sus sistemas nerviosos centrales entre 380 y 660 días después de que fueron dados las proteínas sintetizadas del prión. La forma amiloidea de la proteína del prión, que se piensa para causar enfermedad del prión, también fue encontrada en los cerebros de los ratones enfermos. Los investigadores entonces administraron los extractos del cerebro de estos animales a otro grupo de los ratones, que desarrollaron posteriormente los síntomas similares 90 a 150 días después. El desorden parece ser distinto de ése causado por otras deformaciones sabidas de priones, sugiriendo que el prión sintetizado no activó simplemente un prión preexistente en estos ratones y que la proteína sintetizada sí mismo del prión es suficiente hacer infeccioso y enfermedad-causando priones.

Prusiner recibió el Premio Nobel 1997 En fisiología o el remedio para su descubrimiento de priones. A diferencia de virus, las bacterias, los hongos y los parásitos, priones no contienen ninguna DNA o ARN. En lugar, son un tipo de proteína encontrado normalmente dentro de las células en seres humanos y otros organismos. En algunos casos, la estructura de priones puede cambiar en una forma enfermedad-que causa. Estas proteínas anormales aparecen convertir otra, priones normales a la forma anormal. Muchos científicos ahora creen que este proceso de conversión lleva a varias enfermedades dementing en seres humanos, incluyendo enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Las enfermedades similares en animales incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad “de la vaca loca”) en ganado y enfermedad por virus lento en ovejas.

Las proteínas anormales, misfolded contribuyen a otras enfermedades neurológicas relativas a la edad tales como enfermedades de Alzheimer y de Parkinson, y así que estas nuevas conclusión pueden ofrecer discernimientos en la causa y la prevención posible de otros desordenes del cerebro.