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Deuxième cas de l'infection variable de maladie de Creutzfeldt-Jakob qui a été probablement provoquée par la transfusion sanguine

Recherchez rapporté dans The Lancet détaille cette semaine le deuxième cas de l'infection variable (vCJD) de maladie de Creutzfeldt-Jakob qui a été probablement provoquée par la transfusion sanguine. Le prion escroc responsable du vCJD a été recensé aux cinq années post mortem après une personne agée a reçu une transfusion sanguine d'un donneur qui vCJD développé postérieur.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob variable (vCJD) est un état neurodegenerative humain rare et fatal. Comme avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le vCJD est classifié comme encéphalopathie spongiforme transmissible (TSE) à cause de la dégénérescence élastique caractéristique du cerveau et de sa capacité d'être transmis. le vCJD est une maladie neuve qui a été la première fois décrite en mars 1996.

Le prion qui est censé pour entraîner à des documents de Creutzfeldt-Jakob une séquence des acides aminés et une configuration qui le rend insoluble dans l'eau, alors que la protéine normale est hautement soluble. Ainsi, comme numéros de prion défectueux les protéines propagent et augmentent exponentiellement, le procédé mène à une charge énorme des prions insolubles en cellules affectées. Cette charge des protéines perturbe le fonctionnement de cellules et entraîne la mort cellulaire. Une fois que le prion est transmis, les protéines défectueuses envahissent le cerveau comme un incendie de forêt et les matrices patientes dans quelques mois (quelques patients vivent pendant environ 1-2 années). La protéine défectueuse peut être transmise par des produits d'hormone de croissance humaine, les greffes cornéennes ou les greffes dural (forme acquise) ou elle peuvent être héritées (forme héréditaire) ou apparaître pour la première fois dans le patient (forme sporadique). Sous les dernières deux formes la protéine défectueuse n'est pas transmise d'une source externe mais existe déjà dans les gènes de la personne.

Le premier cas du vCJD lié à la transfusion sanguine a été annoncé à la fin de l'année dernière (voir le bistouri 2004 ; 363 : 417-21). Également été recensées à ce moment-là ont 17 personnes qui avaient reçu le sang donné des donneurs qui plus tard ont continué pour développer le vCJD. Le cas rapporté aujourd'hui-qui n'a pas eu des symptômes cliniques de vCJD et n'est pas mort d'autre cause-était l'une de ces 17 personnes.

Le cas actuel est le premier de son genre pour recenser un génotype hétérozygote pour la protéine de prion, proposant qu'une plus grande population des gens pourrait devenir infectée. James Ironside, un des chercheurs à partir de l'élément de contrôle de MCJ, Edimbourg, R-U, commente :

« Ceci qui trouve a des implications importantes pour de futures évaluations des numéros des cas de vCJD au R-U, puisque les personnes avec ce génotype constituent le plus grand sous-groupe génétique dans la population. Ce sous-groupe pourrait avoir une période d'incubation différente après exposition à l'infection primaire par l'agent (BSE) de maladie de la vache folle ou à l'infection secondaire par la transfusion sanguine. Une période d'incubation très prolongée pourrait expliquer pourquoi on n'a encore observé aucun cas clinique de vCJD dans ce sous-groupe ».

Professeur Ironside ajoute : « Ce cas met en valeur le besoin de continuer le contrôle pour le MCJ au R-U, et renforce fortement le rôle de l'autopsie dans l'enquête et le diagnostic des formes cliniques et précliniques de la maladie humaine de prion ».

Un commentaire de accompagnement (p 477) par Kumanan Wilson (Hôpital Général de Toronto) et rachitisme de Maura (santé Canada) est de support des polices BRITANNIQUES introduites pour limiter l'écart du vCJD. En ce qui concerne les commentaires de M. Wilson de cas de transfusion sanguine : « La véritable signification clinique et de public-santé, en ce qui concerne l'édition de si la personne aurait par la suite développé cliniquement le vCJD évident ou si cette personne pose un risque pour la boîte de vitesses iatrogénique de la maladie, demeure incertaine. Cependant, combiné avec les études des animaux par Houston et chasseur et leurs collègues montrer la boîte de vitesses de transfusion de la maladie dans les modèles précliniques, et l'observation précédente de la boîte de vitesses probable de transfusion, semble là maintenant être des éléments de preuve suffisants que les personnes sans signes cliniques de vCJD hébergent, et pour cette raison transmet potentiellement, l'infection ».

Une police du leucoreduction (démontage des globules blancs) pour que la transfusion sanguine réduise le risque de boîte de vitesses possible de vCJD a été introduite au R-U en 1999.

Auteurs d'un deuxième point culminant de la lettre de recherches (p 529) comment pouvoir infectant réduit de leucoreduction seulement par environ 40% dans un modèle animal où les hamsters étaient infectés avec le tissu tremblante ovine-infecté. Commentaires de Luisa Gregori (système de santé de VA le Maryland/Université du Maryland, Etats-Unis) de principal enquêteur :

« Bien que le leucoreduction est une opération nécessaire pour enlever le pouvoir infectant blanc-cellule-associé d'EST du sang, ce procédé est insuffisant pour retirer le risque à partir d'un élément infecté de transfusion ».

La boîte de vitesses du vCJD des instruments chirurgicaux est une autre préoccupation de public-santé, particulièrement car la protéine de prion responsable du vCJD est résistante aux procédures de stérilisation conventionnelles. Dans un article dans l'édition de cette semaine (p 521), Jean Philippe Deslys et les collègues (CEA/DSV/DRM/GIDTIP, France) recensent une technique neuve pour désinfecter les matériels médicaux prion-contaminés. Ils enregistrent à quel point les agents alcaline spécifiques ou un traitement vaporisé par original de peroxyde de hydrogène peuvent être les décontaminants efficaces sans instruments médicaux ou chirurgicaux fragiles dommageables ; seule la stérilisation à l'autoclave conventionnelle ne réduit pas entièrement le risque de boîte de vitesses et peut souvent endommager les dispositifs chirurgicaux. Commentaires de M. Deslys :

La « décontamination des prions des instruments chirurgicaux a été un problème majeur depuis que le vCJD a été recensé la première fois. Les résultats de notre étude devraient fournir la réassurance que les solutions pratiques existent maintenant qui peuvent être mises en application sans tarder pour réduire le risque de boîte de vitesses de prion de matériel médico-chirurgical ».