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Secondo caso dell'infezione variabile del morbo di Creutzfeldt-Jakob che probabilmente è stata causata tramite trasfusione di sangue

La ricerca ha riferito in The Lancet i dettagli di questa settimana il secondo caso dell'infezione variabile (vCJD) del morbo di Creutzfeldt-Jakob che probabilmente è stata causata tramite trasfusione di sangue. Il prione appartato e pericoloso responsabile di vCJD è stato identificato ai cinque anni post mortem dopo una persona anziana ha ricevuto una trasfusione di sangue da un donatore che vCJD sviluppato successivo.

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile (vCJD) è uno stato neurodegenerative umano raro ed interno. Come con il morbo di Creutzfeldt-Jakob, il vCJD è classificato come encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE) a causa di degenerazione spugnosa caratteristica del cervello e della sua capacità essere trasmesso. il vCJD è una nuova malattia che in primo luogo è stata descritta nel marzo 1996.

Il prione che è creduto per causare a mostre di Creutzfeldt-Jakob una sequenza aminoacidica e una configurazione che lo rende insolubile in acqua, mentre la proteina normale è altamente solubile. Così, mentre i numeri delle proteine difettose del prione si propagano ed aumentano esponenzialmente, il trattamento piombo ad un caricamento enorme dei prioni insolubili in celle commoventi. Questo caricamento delle proteine interrompe la funzione delle cellule e causa la morte delle cellule. Una volta che il prione è trasmesso, le proteine difettose invadono il cervello come un incendio forestale ed i dadi pazienti entro alcuni mesi (alcuni pazienti vivono per circa 1-2 anni). La proteina difettosa può essere trasmessa dai prodotti dell'ormone umano della crescita, gli innesti corneali o gli innesti dural (modulo acquistato) o possono essere ereditati (modulo ereditario) o comparire per la prima volta nel paziente (modulo sporadico). Nei due moduli posteriori la proteina difettosa non è trasmessa da una sorgente esterna ma già esiste nei geni della persona.

Il primo caso di vCJD connesso con trasfusione di sangue è stato annunciato alla conclusione dell'anno scorso (vedi la lancetta 2004; 363: 417-21). Egualmente sono state identificate a quel tempo 17 persone che avevano ricevuto il sangue donato dai donatori che successivamente hanno continuato a sviluppare il vCJD. Il caso ha riferito che oggi-che non ha avuto sintomi clinici di vCJD ed è morto di altra causa-era una di quelle 17 persone.

Il caso corrente è il primo del suo genere per identificare un genotipo eterozigotico per la proteina del prione, suggerente che una più grande popolazione della gente potrebbe essere infettata. James Ironside, uno dei ricercatori dall'unità di sorveglianza di CJD, Edimburgo, Regno Unito, osservazioni:

“Questo che trova ha implicazioni importanti per le valutazioni future dei numeri dei casi del vCJD nel Regno Unito, poiché le persone con questo genotipo costituiscono il più grande sottogruppo genetico nella popolazione. Questo sottogruppo potrebbe avere un periodo di incubazione differente dopo l'esposizione all'infezione primaria dall'agente bovino dell'encefalopatia (BSE) spongiforme o all'infezione secondaria tramite trasfusione di sangue. Un periodo di incubazione molto lungo potrebbe spiegare perché nessun caso clinico di vCJD ancora è stato osservato in questo sottogruppo„.

Il professor Ironside aggiunge: “Questo caso evidenzia l'esigenza della continuazione della sorveglianza per CJD nel Regno Unito e forte rinforza il ruolo dell'autopsia nella ricerca e nella diagnosi sia dei moduli clinici che preclinici della malattia da prioni umana„.

Un commento accompagnante (P 477) da Kumanan Wilson (policlinico di Toronto) e dal rachitismo di Maura (salubrità Canada) è complementare delle polizze BRITANNICHE introdotte per limitare la diffusione di vCJD. Riguardo alle osservazioni di Dott. Wilson di caso di sangue-trasfusione: “Il vero significato di salute pubblica e clinico, riguardo all'emissione di se la persona successivamente avrebbe sviluppato clinicamente il vCJD evidente o se questa persona comporta un rischio per la trasmissione iatrogenica della malattia, rimane incerto. Tuttavia, combinato con gli studi sugli animali da Houston e cacciatore ed i loro colleghi mostrare la trasmissione della trasfusione della malattia nei modelli preclinici ed il rapporto precedente di caso della trasmissione probabile della trasfusione, là ora sembra essere prova sufficiente che le persone senza segni clinici di vCJD harbour e quindi potenzialmente trasmette, l'infezione„.

Una polizza del leucoreduction (rimozione dei globuli bianchi) affinchè la trasfusione di sangue diminuisca il rischio di trasmissione possibile del vCJD è stata introdotta nel Regno Unito nel 1999.

Autori di un secondo punto culminante della lettera di ricerca (P 529) come il leucoreduction ha diminuito soltanto l'infettività vicino intorno 40% in un modello animale in cui i criceti sono stati infettati con il tessuto scrapie-infettato. Osservazioni di Luisa Gregori (sistema sanitario di VA Maryland/università del Maryland, U.S.A.) del principale inquirente:

“Sebbene il leucoreduction sia un punto necessario per l'eliminazione dell'infettività bianco-cella-associata di TSE dal sangue, questo trattamento è insufficiente per eliminare il rischio da un'unità infettata della trasfusione„.

La trasmissione di vCJD dagli strumenti chirurgici è un'altra preoccupazione di salute pubblica, particolarmente poichè la proteina del prione responsabile di vCJD è resistente alle procedure di sterilizzazione convenzionali. In un articolo nell'emissione di questa settimana (P 521), Jean Philippe Deslys ed i colleghi (CEA/DSV/DRM/GIDTIP, Francia) identificano una nuova tecnica per la disinfezione degli apparecchi medici prione-contaminati. Riferiscono come gli agenti alcalini specifici o un trattamento vaporizzato originale del perossido di idrogeno possono essere efficaci decontaminante senza strumenti medici o chirurgici delicati offensivi; la sterilizzazione nell'autoclave convenzionale da solo completamente non diminuisce il rischio della trasmissione e può danneggiare spesso le unità chirurgiche. Osservazioni di Dott. Deslys:

“La decontaminazione dei prioni dagli strumenti chirurgici è stata un problema principale da quando il vCJD in primo luogo è stato identificato. I risultati del nostro studio dovrebbero fornire la riassicurazione che le soluzioni pratiche ora esistono che possono essere applicate immediatamente per diminuire il rischio di trasmissione del prione dagli strumenti medici e chirurgici„.