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Segundo caso da infecção variante da doença de Creutzfeldt-Jakob que foi causada provavelmente pela transfusão de sangue

A pesquisa relatou em The Lancet detalhes desta semana o segundo exemplo da infecção variante da doença (vCJD) de Creutzfeldt-Jakob que foi causada provavelmente pela transfusão de sangue. O prião desonesto responsável para o vCJD foi identificado em cinco anos post-mortem após uma pessoa idosa recebeu uma transfusão de sangue de um doador que vCJD desenvolvido mais atrasado.

A doença de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD) é uma condição neurodegenerative humana rara e fatal. Como com doença de Creutzfeldt-Jakob, o vCJD é classificado como uma encefalopatia espongiforme transmissível (TSE) devido à degeneração esponjosa característica do cérebro e de sua capacidade ser transmitido. o vCJD é uma doença nova que seja descrita primeiramente em março de 1996.

O prião que é acreditado para causar a exibições do Creutzfeldt-Jakob uma seqüência e uma configuração de ácido aminado que faça insolúvel na água, quando a proteína normal for altamente solúvel. Assim, como os números de prião defeituoso as proteínas propagam e aumentam exponencial, o processo conduzem a uma carga enorme de prião insolúveis em pilhas afetadas. Esta carga das proteínas interrompe a função da pilha e causa a morte celular. Uma vez que o prião é transmitido, as proteínas defeituosas invadem o cérebro como um incêndio florestal e os dados pacientes dentro de alguns meses (alguns pacientes vivem por aproximadamente 1-2 anos). A proteína defeituosa pode ser transmitida por produtos da hormona de crescimento humano, os enxertos córneos ou os enxertos dural (formulário adquirido) ou podem ser herdados (formulário hereditário) ou aparecer pela primeira vez no paciente (formulário esporádico). Nos últimos dois formulários a proteína defeituosa não é transmitida de uma fonte externo mas já existe nos genes do indivíduo.

O primeiro exemplo do vCJD associado com a transfusão de sangue foi anunciado no fim do ano passado (veja a lanceta 2004; 363: 417-21). Igualmente foram identificados naquele tempo 17 povos que tinham recebido o sangue doado dos doadores que foram mais tarde sobre desenvolver o vCJD. O caso relatou que hoje-que não teve sintomas clínicos do vCJD e morreu de outro causa-estava um daqueles 17 indivíduos.

O caso actual é o primeiro de seu tipo para identificar um genótipo heterozygous para a proteína do prião, sugerindo que uma população maior dos povos poderia se tornar contaminada. James Ironside, um dos investigador da unidade da fiscalização de CJD, Edimburgo, Reino Unido, comenta:

“Isto que encontra tem implicações principais para as avaliações futuras dos números de casos do vCJD no Reino Unido, desde que os indivíduos com este genótipo constituem o subgrupo genético o maior na população. Este subgrupo pôde ter um período de incubação diferente após a exposição à infecção preliminar pelo agente bovino da encefalopatia (BSE) espongiforme ou à infecção secundária pela transfusão de sangue. Um período de incubação muito longo pôde explicar porque nenhum caso clínico do vCJD foi observado ainda neste subgrupo”.

O professor Ironside adiciona: “Este caso destaca a necessidade para continuar a fiscalização para CJD no Reino Unido, e reforça fortemente o papel da autópsia na investigação e no diagnóstico de formulários clínicos e pré-clínicos da doença humana do prião”.

Um comentário de acompanhamento (p 477) por Kumanan Wilson (Hospital Geral de Toronto) e por raquitismo de Maura (saúde Canadá) é de suporte das políticas BRITÂNICAS introduzidas para limitar a propagação do vCJD. No que diz respeito aos comentários do Dr. Wilson do caso da sangue-transfusão: “O significado verdadeiro clínico e da público-saúde, no que diz respeito à introdução de se o indivíduo desenvolveria subseqüentemente clìnica o vCJD evidente ou se este indivíduo levanta um risco para a transmissão iatorgênica da doença, permanece incerto. Não obstante, combinado com os estudos animais por Houston e caçador e seus colegas mostrar a transmissão da transfusão da doença em modelos pré-clínicos, e o relatório precedente do caso da transmissão provável da transfusão, lá parece agora ser prova suficiente que os indivíduos sem sinais clínicos do vCJD abrigam, e conseqüentemente transmite potencial, a infecção”.

Uma política do leucoreduction (remoção dos glóbulos brancos) para que a transfusão de sangue reduza o risco de transmissão possível do vCJD foi introduzida no Reino Unido em 1999.

Autores de um segundo destaque da letra da pesquisa (p 529) como o leucoreduction reduziu somente a infectividade perto ao redor 40% em um modelo animal onde os hamster fossem contaminados com tecido scrapie-contaminado. Comentários de Luisa Gregori do investigador principal (sistema de saúde do VA Maryland/Universidade de Maryland, EUA):

“Embora o leucoreduction é uma etapa necessária para remover infectividade branco-pilha-associada do TSE do sangue, este processo é insuficiente para remover o risco de uma unidade contaminada da transfusão”.

A transmissão do vCJD dos instrumentos cirúrgicos é um outro interesse da público-saúde, especialmente porque a proteína do prião responsável para o vCJD é resistente aos procedimentos convencionais da esterilização. Em um artigo na edição desta semana (p 521), Jean Philippe Deslys e os colegas (CEA/DSV/DRM/GIDTIP, França) identificam uma técnica nova para desinfectar dispositivos médicos prião-contaminados. Relatam como os agentes alcalinos específicos ou um tratamento vaporizado original da água oxigenada podem ser descontaminante eficazes sem os instrumentos médicos ou cirúrgicos delicados prejudiciais; a esterilização convencional apenas não reduz inteiramente o risco da transmissão e pode frequentemente danificar dispositivos cirúrgicos. Comentários do Dr. Deslys:

A “descontaminação dos prião dos instrumentos cirúrgicos foi um problema grave desde que o vCJD foi identificado primeiramente. Os resultados de nosso estudo devem fornecer a confiança restabelecida que as soluções práticas existem agora que podem ser executadas sem demora para reduzir o risco de transmissão do prião dos instrumentos médicos e cirúrgicos”.