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Segundo caso de la infección variable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que fue causada probablemente por la transfusión de sangre

La investigación denunció en The Lancet a los detalles de esta semana el segundo caso de la infección variable de la enfermedad (vCJD) de Creutzfeldt-Jakob que fue causada probablemente por la transfusión de sangre. El granuja que el prión responsable de vCJD fue determinado en los cinco años post mortem después de una persona mayor recibió una transfusión de sangre de un donante que vCJD desarrollado posterior.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable (vCJD) es una condición neurodegenerative humana rara y fatal. Como con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el vCJD se clasifica como encefalopatía espongiforme transmisible (TSE) debido a la degeneración esponjosa característica del cerebro y de su capacidad de ser transmitido. el vCJD es una nueva enfermedad que primero fue descrita en marzo de 1996.

El prión que se cree para causar a piezas de convicción de Creutzfeldt-Jakob una serie y una configuración de aminoácido que haga insoluble en agua, mientras que la proteína normal es altamente soluble. Así pues, como los números de prión defectuoso las proteínas propagan y aumentan exponencial, el proceso llevan a una carga enorme de priones insolubles en células afectadas. Esta carga de proteínas rompe la función de la célula y causa muerte celular. Una vez que se transmite el prión, las proteínas defectuosas invaden el cerebro como un incendio forestal y los dados pacientes dentro de algunos meses (algunos pacientes viven por cerca de 1-2 años). La proteína defectuosa se puede transmitir por los productos de la hormona de incremento humano, los injertos córneos o los injertos durales (forma detectada) o ella pueden ser heredados (forma hereditaria) o aparecer por primera vez en el paciente (forma esporádica). En las últimas dos formas la proteína defectuosa no se transmite de una fuente externa sino existe ya en los genes del individuo.

El primer caso del vCJD asociado a la transfusión de sangre fue anunciado a finales del año pasado (véase la lanceta 2004; 363: 417-21). También en aquel momento determinaron a 17 personas que habían recibido la sangre donada de los donantes que continuaron más adelante desarrollar el vCJD. El caso denunció que hoy-que no tenía síntomas clínicos del vCJD y murió de otro causa-era uno de esos 17 individuos.

El caso actual es el primer de su clase para determinar un genotipo heterozigótico para la proteína del prión, sugiriendo que una población más grande de gente podría infectarse. James Ironside, uno de los investigadores de la unidad de la vigilancia de CJD, Edimburgo, Reino Unido, comenta:

“Esto que encuentra tiene implicaciones importantes para las apreciaciones futuras de números de casos del vCJD en el Reino Unido, puesto que los individuos con este genotipo constituyen al subgrupo genético más grande de la población. Este subgrupo pudo tener un diverso período de incubación después de la exposición a la infección primaria por el agente bovino de la encefalopatía (BSE) espongiforme o a la infección secundaria por la transfusión de sangre. Un período de incubación muy muy largo pudo explicar porqué no se ha observado ningunos casos clínicos del vCJD todavía en este subgrupo”.

Profesor Ironside agrega: “Este caso destaca la necesidad de continuar la vigilancia para CJD en el Reino Unido, y refuerza fuertemente el papel de la autopsia en la investigación y la diagnosis de formas clínicas y preclínicas de la enfermedad humana del prión”.

Un comentario acompañante (p 477) por Kumanan Wilson (Hospital General de Toronto) y el raquitismo de Maura (salud Canadá) es de apoyo de los planes de acción BRITÁNICOS introducidos para limitar la extensión del vCJD. Con respecto a los comentarios del Dr. Wilson del caso de la sangre-transfusión: “La significación clínica y de la público-salud verdadera, en cuanto a la aplicación si el individuo habría desarrollado posteriormente clínico el vCJD evidente o si este individuo plantea un riesgo para la transmisión yatrogénica de la enfermedad, sigue siendo incierta. Sin embargo, combinado con los estudios animales por Houston y cazador y sus colegas mostrar la transmisión de la transfusión de la enfermedad en modelos preclínicos, y el parte anterior del caso de la transmisión probable de la transfusión, allí ahora aparece ser prueba suficiente que los individuos sin signos clínicos del vCJD se abrigan, y por lo tanto potencialmente transmite, la infección”.

Un plan de acción del leucoreduction (retiro de los glóbulos blancos) para que la transfusión de sangre reduzca el riesgo de transmisión posible del vCJD fue introducido en el Reino Unido en 1999.

Autores de un segundo punto culminante de la carta de la investigación (p 529) cómo el leucoreduction redujo solamente la contagiosidad cerca el alrededor 40% en un modelo animal donde los hámsteres fueron infectados con el tejido enfermedad por virus lento-infectado. Comentarios de Luisa Gregori (sistema sanitario del VA Maryland/Universidad de Maryland, los E.E.U.U.) del principal investigador:

“Aunque el leucoreduction es un paso necesario para quitar contagiosidad blanco-célula-asociada de la EET de sangre, este proceso es escaso para quitar el riesgo de una unidad infectada de la transfusión”.

La transmisión del vCJD de los instrumentos quirúrgicos es otra preocupación de la público-salud, especialmente pues la proteína del prión responsable de vCJD es resistente a los procedimientos de esterilización convencionales. En un artículo en la entrega de esta semana (p 521), Jean Philippe Deslys y los colegas (CEA/DSV/DRM/GIDTIP, Francia) determinan una nueva técnica para desinfectar los aparatos médicos prión-contaminados. Denuncian cómo los agentes alcalinos específicos o un tratamiento vaporizado original del peróxido de hidrógeno pueden ser descontaminadores efectivos sin los instrumentos médicos o quirúrgicos delicados perjudiciales; el autoclave convencional solamente no reduce completo riesgo de la transmisión y puede dañar a menudo los dispositivos quirúrgicos. Comentarios del Dr. Deslys:

La “descontaminación de priones de los instrumentos quirúrgicos ha sido un problema grave desde que el vCJD primero fue determinado. Los resultados de nuestro estudio deben ofrecer reaseguro que ahora existen las soluciones prácticas que se pueden ejecutar sin demora para reducir el riesgo de transmisión del prión de los instrumentos médicos y quirúrgicos”.