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La forma de la fibrilla es la base de la infección del prión de las deformaciones y de las cruz-especies del prión

La nueva investigación sobre priones, las proteínas infecciosas detrás de la enfermedad “de la vaca loca” y de la enfermedad de Creutzfeld-Jacobo en seres humanos, sugiere que la capacidad de priones en una especie de infectar la otra especie dependa de la forma de las fibras threadlike tóxicas producidas por el prión. Dos estudios en el tema aparecen en la aplicación del 8 de abril la célula del gorrón.

Aunque la investigación sugiera que los priones a partir de una especie infecten raramente la otra especie, algunos científicos creen que la barrera de especie fue abierta brecha cuando una nueva versión de la enfermedad de Creutzfeld-Jacobo apareció en seres humanos después de varias epidemias recientes de la enfermedad de la encefalopatía espongiforme bovina o “de la vaca loca”. Desde entonces, las barreras a la transmisión de las enfermedades del prión entre las especies “han emergido como problema de salud público importante,” según Eric Jones y Witold Surewicz de la universidad occidental de la reserva del caso.

Las enfermedades del prión son causadas por las variantes misfolded de la proteína normal del prión, que agregan en los enredos fibrosos llamados las fibrillas amiloideas y causan perder fatal del tejido cerebral. La proteína anormalmente doblada sí mismo aparece actuar como agente infeccioso, transmitiendo enfermedad sin un genoma de la DNA o del ARN tal como hacia adentro un virus. Aunque los priones de la enfermedad parezcan infectar priones normales atando a ellos y forzándolos para adquirir la configuración anormal, los investigadores siguen siendo inciertos sobre los detalles moleculares exactos de la infección.

Estudios anteriores determinaron muchos “se esfuerzan” de priones de la enfermedad a través de especies mamíferas y de la levadura. Los investigadores pensaron que estas deformaciones se podrían definir por diferencias en las series de aminoácido subyacentes de los priones. Bajo este decorado, la transmisión de la enfermedad sería más probable entre la especie con series de aminoácido similares del prión.

Pero algunos misterios puestos de pie de la manera: Algunos individuos abrigaron varias diversas deformaciones del prión que causaron diversos resultados de la enfermedad, aunque todos los priones compartieron la misma serie de aminoácido. En algunos casos, un único cambio del aminoácido en una especie podía cambiar totalmente su capacidad de infectar una especie, un Surewicz y a colegas previamente “fuera de límites” encontrados.

En un estudio publicado el año pasado en la célula molecular del gorrón, Surewuicz y los colegas también demostraron que un proceso “preseeding” entre los animales con diversas series de aminoácido del prión podría superar barreras de especie. Por ejemplo, las fibrillas del prión del ratón infectan normalmente seres humanos pero no hámsteres. Pero cuando los priones del ratón fueron traídos en contacto con las fibrillas amiloideas del prión del hámster, una nueva deformación de las fibrillas del ratón emergió con la capacidad de infectar hámsteres pero no a seres humanos. La nueva deformación del ratón tenía la misma serie de aminoácido que la deformación original del ratón pero capacidades infecciosas totalmente diversas.

Con la ayuda de la observación microscópica del atómico-nivel de priones en seres humanos, los ratones, y los hámsteres, Jones y Surewicz descubrieron que es la forma específica de las fibrillas amiloideas, y no las series de aminoácido, que pueden permitir que los priones a partir de una especie infecten otra.

En un segundo estudio de la célula, Jonatán Weissman y los colegas en la Universidad de California, San Francisco llegaron a la misma conclusión en sus experimentos con levadura. Descubrieron también que la forma determinada de una fibrilla amiloidea del prión era el factor determinante hacia adentro si una especie de levadura podría infectar otra especie de la levadura.

Apenas como en el caso con las fibrillas preseeded de los ratones, una forma determinada de la fibrilla en la levadura de Saccharomyces Cerevisiae permitió la transmisión del prión a la levadura de los albicans de la candida. La acción de la transmisión llevada a una nueva deformación de las fibrillas del prión de la candida que podrían a su vez infectar los Saccharomyces.

Aunque la forma de la fibrilla aparezca ser el factor contagioso que decide, la serie de aminoácido es todavía importante porque define un equipo de las formas preferidas posibles de la fibrilla que los priones pueden adoptar, Weissman dice. Las especies con series de aminoácidos similares comparten un equipo que recubre de las formas, que las ayudas explican porqué las especies con series compartidas tienen la capacidad de infectarse.

Surewicz dice que el paso siguiente en su investigación será examinar diferencias de la forma de la fibrilla en mucho más de alta resolución. Sus experimentos también utilizaron una versión acortada de la proteína mamífera del prión, ellos esperan tan probar el factor de la fibrilla en una proteína integral pronto.

Jones y Surewicz también observan que las nuevas conclusión ofrecen “la posibilidad inquietante” que las acciones relanzadas de la transmisión de las cruz-especies pudieron crear eventual las deformaciones de la fibrilla del prión que pueden llenar el vacío de la infección entre los animales previamente separados como seres humanos y los alces y los ciervos, que sufren de una enfermedad del prión llamaron enfermedad que perdía crónica.

Las tensiones de Surewicz, sin embargo, infección del prión entre la especie son todavía raras. “Afortunadamente, la transmisión comiendo es muy ineficaz. Ha habido cientos de miles de casos bovinos de la encefalopatía espongiforme, por ejemplo, y lotes de gente expuesta a los productos corrompidos de la carne de vaca, pero muy pocos casos de Creutzfeld-Jacobo variable.”

Él dice que “debe haber mecanismos protectores que trabajan allí, pero no conocemos cuáles son.”