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La ricerca apre le nuove direzioni per lo studio delle malattie da prioni in esseri umani

I prioni misteriosi e altamente contagiosi, che causano la distruzione severa del cervello che caratterizza “la malattia della mucca pazza„ e parecchi disordini degeneranti del cervello umano, possono essere resi inoffensivi in laboratorio tramite una leggera alternativa della conformazione o della forma tridimensionale della struttura della proteina del prione.

La scoperta, che aprono le nuove direzioni per i ricercatori che studiano le malattie da prioni corrente intrattabili in esseri umani ed in animali, è riferita in natura di questa settimana dallo scienziato Roland Riek dell'istituto di Salk e dai colleghi, con i collaboratori in Francia ed in Svizzera.

Riek ed i suoi colleghi hanno usato un fungo come un sistema-modello perché i sui prioni sono più facili da isolare e lavoro con dei prioni dagli esseri umani e da altri mammiferi. “È un sistema fantastico per studiare le componenti strutturali dei prioni e infettività di misura,„ Riek ha detto.

“Questa scoperta è molto interessante da un punto di vista scientifico di base perché indica che una conformazione specifica della proteina del prione è l'entità contagiosa ed anche che possiamo distruggere facilmente l'infettività del prione alterando la sua forma,„ ha detto Riek. “Ora dobbiamo scoprire se questo è egualmente il caso in prioni mammiferi.„

Identificato soltanto circa 25 anni fa, i prioni sono agenti infettante altamente insoliti che si siedono sull'esterno delle membrane delle celle di molti organismi compreso l'essere umano.

Così minuscolo che non possono visualizzato neppure con i microscopi più potenti, le proteine del prione esistono in due moduli in natura: una forma (non infettiva) normale e la struttura anormale che si presenta nella malattia della mucca pazza, nella scrapie, in kuru ed in parecchie altre infezioni del cervello.

La maggior parte delle infezioni del prione cominciano quando la forma normale, per lo sconosciuto di ragioni, si trasforma spontaneamente il modulo contagioso che uccide le cellule cerebrali. L'infezione è sparsa con una reazione a catena come trattamento che comincia quando il primo prione anormale “etichetta„ un prione che ha una conformazione normale e forze per adottare la forma anormale del prione. Questo nuovo prione appartato e pericoloso aderisce la cacciagione “del tag,„ con la forzatura deun altro prione normale nel modulo anormale.

Gli studi precedenti hanno rivelato che l'opzione di un prione da un normale al modulo contagioso è associata con un cambiamento nella forma profilatura tridimensionale, o conformazione, della struttura della proteina del prione. L'edilizia sulla ricerca che ha identificato la parte della proteina del prione che ha reso un prione fungoso contagioso, su Riek e sui colleghi ha scoperto che questa regione critica forma una struttura piana chiamata una beta-lamiera sottile.

Facendo uso di una tecnica dell'ingegneria genetica chiamata mutazione puntiforme per cambiare uno alla volta ogni componente dell'amminoacido della proteina del prione, gli scienziati di Salk hanno creato varie versioni differenti del prione per determinare se la forma piana della beta-lamiera sottile stessa era necessaria affinchè un prione fosse contagiosa.

Il gruppo di Salk ha trovato che quello distruggere la forma della beta-lamiera sottile ha reso il prione inoffensivo. Non poteva più da spargersi in tutto la cella fungosa e “etichetti„ altri prioni, inducente li a diventare contagiosi.

Questa ricerca apre le nuove direzioni per i ricercatori che studiano le malattie da prioni in esseri umani ed altri animali, dall'ottimizzazione della forma della beta-lamiera sottile potrebbero risultare essere una strategia per gestire le malattie da prioni dispreco temute ed intrattabili quale l'encefalopatia spongiforme bovina.

Lo studio anche può contribuire a migliorare la nostra comprensione di tali malattie neurodegenerative come Alzheimer, in cui le cellule cerebrali “interrano gradualmente su„ con le strutture simili alla beta-lamiera sottile del prione che sono connesse alla morte di cellula cerebrale.