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Nueva pista a las causas de enfermedades neurodegenerative

Científicos financiados por el Consejo de Investigación médico (MRC), la confianza de Wellcome, BBSRC - el Consejo de Investigación de la biotecnología y de las ciencias biológicas y la UE han hecho un descubrimiento importante sobre las enfermedades de cerebro degenerativas subyacentes de los mecanismos.

Las conclusión, publicadas en la edición de esta semana de la genética de la naturaleza del gorrón de la ciencia, pueden tener implicaciones para las estrategias terapéuticas para algunas formas de la enfermedad de la neurona de motor, de la enfermedad de Huntington y de Alzheimer.

las enfermedades neurodegenerative del Tarde-inicio son una carga importante de la salud en la población, con todo poco se sabe sobre los cambios químicos que accionan la degeneración de las células nerviosas. Sin embargo, muchas de estas enfermedades son caracterizadas por la acumulación, células nerviosas interiores, de los grupos de proteínas tóxicas. La nueva investigación - realizada en el instituto de Cambridge para la investigación médica, la unidad mamífera de la genética de MRC en Harwell y el departamento de la genética, universidad de Cambridge - ha concentrado en los motores moleculares minúsculos llamados los dyneins, que se saben para ser importantes para las células nerviosas móviles del interior de las proteínas alrededor. Los investigadores encontraron que los dyneins desempeñan un papel crucial en el lanzamiento de proteínas tóxicas a las unidades de eliminación de residuos de células. Cuando los dyneins están defectuosos o ausentes, se atasca este sistema de la eliminación de residuos, los grupos de proteínas aparecen, y se compromete la función de la célula.

El estudio encontró que la falla del sistema del dynein causa la degeneración en una forma de enfermedad de la neurona de motor, y que también está implicada en otras condiciones tales como enfermedad de Huntington. También proporcionó otras pruebas para la idea, promovidas por el mismo grupo de científicos, que un factor clave en la severidad de estas enfermedades es el régimen en el cual estos grupos tóxicos de proteína pueden ser quitados. El aumento de la degradación de estos grupos de la proteína tiene el potencial de demorar el inicio de, o aún de invertir, este grupo de enfermedades. Esto se pudo explotar en nuevas aproximaciones a la prevención o a la terapia.

El científico del guía, David Rubinsztein del instituto de Cambridge para la investigación médica, dijo:

“Estas conclusión proveen de nosotros discernimiento real en la base molecular de ciertas enfermedades de la neurona de motor y de los mecanismos por los cuales las proteínas tóxicas acumulen y sean analizadas. También contribuyen grandemente a nuestra comprensión de las estrategias terapéuticas posibles para estas enfermedades.”