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El modelo del ratón del síndrome de Rett visualiza actividad cortical reducida

Sacha Nelson de la universidad de Brandeis en Waltham, el mA y Rudolf Jaenisch del Whitehead Institute de la investigación biomédica en Cambridge, el mA y sus colegas denuncian en línea en los procedimientos de la National Academy of Sciences la edición temprana que la actividad neuronal espontánea está reducida en la corteza de un modelo knockout del ratón para el desorden neurodevelopmental de la niñez, síndrome de Rett. El asiento de investigación del síndrome de Rett (RSRF) y el asiento de McKnight financiaron este proyecto.

El síndrome de Rett (RTT) es un desorden neurológico severo diagnosticado casi exclusivamente en muchachas. Los niños con el RTT aparecen convertirse normalmente hasta 6 a 18 meses de la edad, cuando incorporan un período de la regresión, del discurso perdidoso y de las habilidades de motor. La mayoría desarrollan los movimientos repetidores de la mano, las configuraciones de respiración irregulares, las capturas y los problemas extremos del mando de motor. El RTT deja sus víctimas profundo incapacitadas, requiriendo ayuda máxima con cada aspecto de la vida diaria. No hay vulcanización.

El sistema nervioso consiste en mil millones de las neuronas que comunican con uno a. Las neuronas no tocan y el entrehierro entre ellas se llama una sinapsis. Este vacío es llenado por los neurotransmisores que son liberados por la generación de señales eléctricas. Algunos neurotransmisores son excitadores y la actividad del aumento en el cerebro y otras son actividad inhibitoria y de la disminución. En cerebros sanos, un equilibrio entre la excitación y la inhibición es esenciales para casi todas las funciones, incluyendo la representación de la información sensorial, procesos cognoscitivos tales como toma de decisión, sueño y mando de motor.

Las señales eléctricas que las neuronas generan se pueden medir usando los microelectrodos. Usando una técnica llamada, la abrazadera de remiendo entera de la célula, Vardhan Dani, un estudiante de tercer ciclo en laboratorio del Dr. Nelson y Qiang Chang una persona doctoral del poste del laboratorio de Rudolf Jaenisch probaron los impulsos eléctricos en la corteza del modelo knockout del ratón del síndrome de Rett. La corteza es una de las regiones del cerebro afectado en pacientes con el RTT. Estos ratones genético se manipulan así que faltan el “gen de Rett”, MECP2. Como individuos con el síndrome de Rett, son aparentemente normal en el nacimiento y comienzan a exhibir Rett-como comportamientos por 5 semanas de la edad.

Interesante, los grupos encontraron que el equilibrio excitador-inhibitorio en la corteza de los ratones cambio hacia la inhibición (actividad cerebral disminuida). Ellos síntomas conjeturan que este movimiento hacia la inhibición en la corteza y quizás otras regiones del cerebro podría ser la base de algo del cognoscitivo, del motor, lingüísticos y sociales vistos en el RTT.

La despedida espontánea de las neuronas piramidales L5 en 5 ratones de una semana era cuádruple disminuido cuando estaba comparada a los ratones normales. Esta reducción es progresiva, desde dos semanas anterior, en ratones presintomáticos, la reducción era el doblez solamente 2. Esto que encuentra representa las primeras pruebas experimentales de una anormalidad fisiológica que exista antes de que aparezcan los síntomas.

“Es importante observar que puesto que se considera este defecto que sugiere tan temprano que la actividad cortical reducida pueda ser un defecto celular primario que puede llevar a otras neuropatologías,” Qiang compartido Chang, co-primer autor en el papel.

El trabajo futuro se centrará en la aclaración de los mecanismos por los cuales la falta de MECP2 lleva a la inhibición creciente y a la excitación reducida. “El paso siguiente es utilizar una técnica llamada grabación emparejada para observar las propiedades de conexiones sinápticas individuales entre los pares de neuronas corticales para descubrir más exacto que las conexiones cambien y de cómo. También estamos intentando entender cuáles son regulados otros genes de los nervios por Mecp2 midiendo la expresión génica en neuronas de ratones knockout y de sus hermanos normales,” dijimos a Sacha Nelson, el autor correspondiente del papel.