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La Proteina ha chiamato CHIP che le guide districano la proteina che misfolding nella malattia di cervello

La Conservazione l'organismo e della mente sani dipende dalla conservazione delle celle in buona salute e dal funzionamento. Ciò significa che le celle hanno bisogno di un sistema molto robusto di controllo di qualità di riparare o rimuovere le proteine nocive o deformi. La manipolazione della Proteina è particolarmente importante in neuroni perché il danno o la morte delle cellule cerebrali causa la malattia neurologica.

I Ricercatori nell'Università di Iowa Roy J. e di Lucille A. Carver College di Medicina hanno identificato una proteina, chiamata CHIP (proteina d'interazione della proteina 70 di scossa di calore del C-Terminale), che collega due armi del macchinario di controllo di qualità: refolding delle proteine deformi e distruzione delle proteine che sono danneggiate oltre la riparazione.

“Per tutti i tipi di malattia neurodegenerative, dal Morbo di Alzheimer alla malattia di Huntington -- quale era il fuoco del nostro studio -- ci sono problemi con folding proteico e proteina che tratta,„ ha detto Henry Paulson, M.D., il Ph.D., il professore associato di UI della neurologia e l'autore senior dello studio. “Il CHIP della proteina è un attore chiave in quel trattamento. La Comprensione e manipolare della questa via hanno potuto piombo alle terapie per queste malattie.„

La malattia di Huntington è una devastazione, malattia ereditata e neurodegenerative che è progressiva e sempre interna. Il gene malattia-causante produce una proteina che è tossica alle cellule cerebrali sicure ed il danno di un neurone successivo piombo ai disordini di movimento, alle perturbazioni psichiatriche ed al declino conoscitivo. La proteina mutata contiene un allungamento anormalmente lungo di un amminoacido ripetuto ed è incline misfold e si agglutina insieme, formando i cumuli.

Lavorando con parecchi modelli della malattia di Huntington (HD), Paulson ed i suoi colleghi hanno trovato che il CHIP potrebbe sopprimere la malattia. Lo studio, pubblicato nell'edizione del 5 ottobre del Giornale della Neuroscienza, ha dimostrato che il CHIP ha fatto diminuire l'aggregazione della morte mutante delle cellule e della proteina in neuroni del mouse e in zebrafish. Il gruppo di UI egualmente ha trovato quello in mouse con soltanto una copia del gene del CHIP, HD geneticamente costruito ha progredito più rapidamente ed i mouse sono morto più presto di in mouse con due copie del gene del CHIP ed i livelli normali di CHIP. Questi risultati indicano che il controllo di qualità della proteina è interrotto in HD ed egualmente suggeriscono che quello l'atto di s del CHIP d'amplificazione 'possa essere un itinerario alle terapie potenziali.

Paulson ha notato quello oltre ad indicare che il CHIP può essere un buon obiettivo terapeutico per le malattie neurodegenerative, lo studio egualmente dimostra che gli zebrafish possono essere un modello potente per la malattia neurodegenerative umana.

Zebrafish, un pesce tropicale comune, ha parecchi attributi che li rendono attraenti come animali da laboratorio. A Differenza dei mammiferi, gli embrioni del pesce si sviluppano molto rapido fuori della madre e gli embrioni in anticipo sono ricercatori concedenti trasparenti per vedere lo sviluppo interno nelle creature viventi. Inoltre, gli zebrafish sono facili da manipolare geneticamente.

“Per qualcosa che guardi così a differenza di un essere umano, zebrafish divida molte similarità genetiche che includono nel cervello,„ Paulson ha detto. “Zebrafish può essere un modello animale molto potente per studiare come i geni influenzano e causano la malattia, compreso i disordini neurodegenerative.„

Oltre a Paulson, il gruppo di UI ha incluso il Vincitore Miller, un dottorando e un autore principale dello studio, Rick Nelson, Cynthia Gouvion, Aislinn Williams, Edgardo Rodriguez-Lebron, Ph.D., Scott Harper, Ph.D., Beverly Davidson, Ph.D., Roy J. Carver Chair nella Medicina Interna ed il professor di UI di medicina interna, la fisiologia e la biofisica e la neurologia e Michael Rebagliati, Ph.D., assistente universitario di UI dell'anatomia e biologia cellulare.

http://www.uiowa.edu/

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