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Clínica Mayo proporciona nueva estrategia para diseñar mejores tratamientos para la dermatomiositis juvenil

Los investigadores de la Clínica Mayo , trabajando con colegas en la Universidad de Minnesota y la Universidad de Pittsburgh, son los primeros en describir un nuevo rol para una célula especializada del sistema inmunitario en los niños que padecen una enfermedad rara de daño muscular conocida como dermatomiositis juvenil (JDM).

Las células especializadas, llamadas células dendríticas, nunca antes han sido encontradas dentro de tejido muscular de los pacientes JDM--un descubrimiento que sugiere que están vinculados estrechamente a la iniciación del proceso de la enfermedad. El hallazgo abre nuevas posibilidades para diseñar mejores tratamientos para JDM y posiblemente de otras enfermedades como la esclerosis múltiple, artritis reumatoide y lupus.

El informe del equipo de investigación llevó a la clínica Mayo se presentará el 14 de noviembre como parte de la reunión anual del Colegio a estadounidense del Reumatología en San Diego, California, celebrada el 12 de noviembre-17.

Los investigadores de la clínica Mayo en comparación con muestras de tejido muscular de los niños con JDM a niños con otros trastornos. Sus hallazgos son importantes no sólo para determinar las causas de los JDM y diseñar nuevos tratamientos para él, pero para la comprensión de toda una clase de enfermedades en que el sistema inmunológico se mezcla y ataca "auto" como si se tratara de un extranjero, o "lo." Estos son conocidos como enfermedades autoinmunes, y hay unos 80 distintas enfermedades autoinmunes. Como grupo, son relativamente comunes y se incluyen la artritis reumatoide, lupus y esclerosis múltiple. Enfermedades autoinmunes comparten el rasgo general del cuerpo no reconocer en sí mismo y erróneamente un ataque inmune que destruye la función de montaje. Información adquirida en JDM posiblemente podrá aplicarse a otras enfermedades autoinmunes.

Explica Ann Reed, M.D., Clínica Pediátrica reumatólogo/inmunólogo que lideró la investigación: "bajo el microscopio, parecía tan dramático ver las células dendríticas madurar en el tejido muscular y luego migrar fuera en el torrente sanguíneo--y a darse cuenta de ello fue un proceso que nunca nadie ha documentado antes. Y fue una sorpresa. Generalmente pocas células dendríticas residen en músculo como las células inmaduras; ordena de colgar fuera en caso de que necesitaban una respuesta inmune. Pero, hemos determinado que realmente están madurando en los tejidos musculares en respuesta a algo en el tejido muscular propia".

Este hallazgo es importante porque siempre ha sido una cuestión central en la investigación JDM: ¿las células dendríticas obtener activadas en tejido muscular? O, ¿se activa fuera del tejido? La investigación clínica y colaboradores proporciona la primera prueba de que las células dendríticas obtener activadas dentro de tejidos musculares y, a continuación, pueden mover en el torrente sanguíneo. Dice el Dr. Reed: "cuando piensas en ella como médico clínico, es muy emocionante porque demuestra lo que sucede en el músculo que empieza la enfermedad--y tiene la posibilidad de que tal vez es algo que podemos desactivar en nuevos tratamientos que desarrollamos por orientación del mecanismo en el tejido muscular. Y eso es realmente aseado cosas para nuestros pacientes.

JDM es una enfermedad autoinmune rara (5 en 1 millón de niños) de niños pequeños que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos en los músculos y la piel. Esto se traduce en daño muscular, así como en los cambios de los tejidos de la piel en los párpados, las articulaciones de los dedos y nudillos. Los síntomas aparecen gradualmente y incluyen: muscular, dolor y ternura; dificultad en la deglución, que resulta en la pérdida de peso; irritabilidad; fatiga; fiebre; y erupciones en la piel alrededor de los párpados, articulaciones de dedos, nudillos, codos, tobillos o rodillas.

Diagnóstico puede incluir los siguientes: pruebas de sangre para detectar las enzimas musculares y marcadores de inflamación; una electromiografía (EMG) para evaluar los daños nerviosos o musculares; biopsia muscular para su examen; Rayos X; y MRI. Aunque no existe cura para JDM, hay opciones de tratamiento. Incluyen medicamentos para reducir la inflamación y la piel de erupciones; terapia física y ocupacional para mejorar la función muscular; y apoyo nutricional. Los niños con JDM pueden sufrir insuficiencia de Organos de la misma manera que los pacientes de trasplante a menudo hacen cuando sus cuerpos no aceptar órganos donados en enfermedad de injerto contra – host.

http://www.Mayoclinic.org