I chaperon molecolari proteggono le celle

Le proteine erroneamente profilatura e le loro aggregazioni in neuroni sono considerate come la causa delle malattie neurodegenerative, fra loro corea Huntington.

Il Dott. Ulrich Hartl dal Max Planck Institute per la biochimica a Monaco di Baviera ha identificato una nuova famiglia dei chaperon molecolari che impediscono le proteine “comportarsi male„ e si assicura che profilatura correttamente.

Ciò che ha riferito malattie di Neurodegenerative alla conferenza internazionale “: Meccanismi molecolari in una struttura funzionale di genomica„ nel centro di comunicazioni massimo di Delbrück (MDC.C) a Berlino, Germania.

La nuova famiglia dei chaperon, chiamata TriC in breve, supporta un'altra famiglia dei chaperon che il Dott. Hartl aveva scoperto alcuni anni fa e che appartiene alla famiglia delle proteine di scossa del calore (Hsp-70). Entrambe le famiglie si assicurano che le proteine profilatura correttamente e che nè cumulino, nè uccidono le cellule nervose.

Le proteine, il materiale da costruzione ed i commputer di vita, possono diventare soltanto attivi quando profilatura ed intraprendono una struttura tridimensionale. Gli scienziati suppongono che le aggregazioni insolubili della proteina (placche) in cellule nervose avviano la corea Huntington, una malattia ereditata.

La malattia è caratterizzata dai movimenti a scatti e incontrollati dell'organismo e dalla fronte di taglio e, pertanto, è chiamata Chorea (Greco anziano per “il ballo„) Huntington. Il suo nome scientifico ritorna a New York il medico George Huntington che era il primo per descrivere la malattia micidiale nel 1872.

Non c'è maturazione per la malattia e può nè essere interrotta nè invertita. I ricercatori stimano che 1 in 10.000 persone sia effettuato. Finora 30.000 casi sono conosciuti negli Stati Uniti, 10, 000 nel Canada e 8.000 in Germania.

Nel 1993, i ricercatori hanno scoperto il gene che produce il huntingtin mutante della proteina. Questa proteina è considerata come la causa di corea Huntington. È depositata nel nucleo delle cellule nervose.

Nel 1997, il Dott. Erich Wanker, poi al Max Planck Institute per la genetica molecolare, Berlino, ora al centro massimo di Delbrück per medicina molecolare (MDC), Berlino-Buch, poteva indicare che queste aggregazioni consistono delle molecole erroneamente profilatura di huntingtin.

Le unità di produzione della proteina in cellule nervose aggiungono troppe particelle elementari di glutamin alla sequenza aminoacidica della proteina di huntingtin, con conseguente catene di polyglutamin che sono siginificantly più lunghe del normale un. Di conseguenza, la proteina perde la sua struttura normale e può più non essere degradata. Gli scienziati suppongono che queste aggregazioni della proteina sono tossiche per le cellule nervose.

Tuttavia, rimane poco chiara quanto a come e che meccanismi queste aggregazioni effettuano dalle cellule nervose che perdono la loro loro funzione normale e finalmente muoia. “Ci sono pricipalmente due ipotesi„, hanno detto il Dott. Hartl. “In un modello, risultati di neurotossicità dalla capacità delle proteine polyglutamin-in espansione di reclutare altre proteine cellulari importanti con il breve polyglutamin allunga nei cumuli.„ Nell'altro di modello, cumulando le proteine di polyglutamin causi un'inibizione parziale dei tritarifiuti delle celle, il sistema ubiquitin-proteasome.

Le proteine di scossa del calore possono impedire l'aggregazione della proteina, rendente li meno tossiche per le cellule nervose, hanno detto il Dott. Hartl. Le TriC-famiglie agiscono insieme alle proteine di scossa del calore. Entrambe le famiglie aiutano le proteine per restare in uno stato solubile e, così, non cumulano. Resta vedere se questi risultati possono essere utilizzati per sviluppare le terapie contro le malattie neurodegenerative.

La conferenza di quattro giorni, che ha cominciato il 6 settembre, è organizzata dal centro massimo di Delbrück per medicina molecolare (MDC), dal Charité Universitätsmedizin Berlino e dall'università di Bonn (tutta in Germania). 200 clinici e ricercatori dal Canada, da Europa, dal Giappone e da U.S.A. discutono i loro ultimi risultati là.