Las señoras de compañía moleculares protegen las células

Las proteínas falso dobladas y sus agregaciones en neuronas se consideran ser la causa de enfermedades neurodegenerative, entre ellas corea Huntington.

El Dr. Ulrich Hartl del Max Planck Institute para la bioquímica en Munich ha determinado a una nueva familia de señoras de compañía moleculares que evitan que “se comporten mal” las proteínas y se asegura de que doblan correctamente.

Esto que él denunció en enfermedades de Neurodegenerative de la Conferencia Internacional las “: Mecanismos moleculares en un marco funcional de la genómica” en el centro de comunicaciones máximo de Delbrück (MDC.C) en Berlín, Alemania.

La nueva familia de señoras de compañía, llamada TriC para corto, soporta a otra familia de señoras de compañía que el Dr. Hartl había descubierto hace unos años y que pertenezca a la familia de las proteínas de la descarga eléctrica del calor (Hsp-70). Ambas familias se aseguran de que las proteínas doblen correctamente y de que ni agregan, ni matan a las células nerviosas.

Las proteínas, el material de construcción y las máquinas de la vida, pueden llegar a ser solamente activos cuando doblan y adquieren una estructura tridimensional. Los científicos asumen que las agregaciones insolubles de la proteína (placas) en células nerviosas accionan la corea Huntington, una enfermedad heredada.

La enfermedad es caracterizada por los movimientos desiguales, incontrolados de la carrocería y la cara y, por lo tanto, llamada Chorea (viejo Griego para la “danza”) Huntington. Su nombre científico vuelve al médico George Huntington de Nueva York que era el primer para describir la enfermedad mortal en 1872.

No hay vulcanización para la enfermedad y puede ni ser parada ni ser invertida. Los investigadores estiman que 1 en 10.000 personas está efectuado. Hasta ahora 30.000 casos se saben en los Estados Unidos, 10, 000 en Canadá, y 8.000 en Alemania.

En 1993, los investigadores descubrieron el gen que produce el huntingtin de la proteína del mutante. Esta proteína se considera ser la causa de la corea Huntington. Se deposita en el núcleo de las células nerviosas.

En 1997, el Dr. Erich Wanker, entonces en el Max Planck Institute para la genética molecular, Berlín, ahora en el centro máximo de Delbrück para el remedio molecular (MDC), Berlín-Buch, podía mostrar que estas agregaciones consisten en las moléculas falso dobladas del huntingtin.

Las unidades de producción de la proteína en células nerviosas agregan demasiados bloques huecos del glutamin a la serie de aminoácido de la proteína del huntingtin, dando por resultado las cadenas del polyglutamin que son siginificantly más largas las normales. Como consecuencia, la proteína pierde su estructura normal y puede ser degradada no más. Los científicos asumen que estas agregaciones de la proteína son tóxicas para las células nerviosas.

Sin embargo, sigue siendo no entendible en cuanto a cómo y por qué mecanismos estas agregaciones efectúan las células nerviosas que pierden su su función normal y eventual muera. “Hay principal dos hipótesis”, dijo al Dr. Hartl. “En un modelo, resultados de la neurotoxicidad de la capacidad de proteínas polyglutamin-desplegadas de reclutar otras proteínas celulares importantes con polyglutamin corto estira en los agregados.” En el otro modelo, agregando las proteínas del polyglutamin cause una inhibición parcial de la eliminación de basura de las células, el sistema ubiquitin-proteasome.

Las proteínas de la descarga eléctrica del calor pueden prevenir la agregación de la proteína, haciéndolas menos tóxicas para las células nerviosas, dijeron al Dr. Hartl. Las TriC-familias actúan así como las proteínas de la descarga eléctrica del calor. Ambas familias ayudan a las proteínas para tirante en un estado soluble y, así, no agregan. Queda ver si estas conclusión se pueden utilizar para desarrollar terapias contra enfermedades neurodegenerative.

La conferencia de cuatro días, que comenzó el 6 de septiembre, es ordenada por el centro máximo de Delbrück para el remedio molecular (MDC), el Charité Universitätsmedizin Berlín, y la universidad de Bonn (toda en Alemania). 200 clínicos e investigadores de Canadá, de Europa, de Japón, y de los E.E.U.U. discuten sus últimas conclusión allí.