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Tetrabenazine protège des cellules du cerveau dans le modèle de maladie de Huntington

Un médicament employé dans quelques pays pour traiter les sympt40mes de la maladie de Huntington évite la mort des cellules du cerveau chez les souris génétiquement conçues pour imiter l'état héréditaire, UT les chercheurs que du sud-ouest de centre médical ont trouvé.

La recherche jette la lumière sur les mécanismes biologiques impliqués dans la maladie et propose les avenues neuves de l'étude pour éviter la mort de cellule du cerveau dans les gens à risque avant que les sympt40mes apparaissent.

« Le médicament peut réellement empêcher des cellules du cerveau de mourir, » a dit M. Ilya Bezprozvanny, professeur agrégé de la physiologie à UT du sud-ouest. « Il est beaucoup plus important que la pensée de gens. »

L'étude, dont M. Bezprozvanny est auteur supérieur, apparaît dans l'édition du 25 juillet du tourillon de la neurologie.

Le médicament, tetrabenazine appelé (TBZ), est commercialement distribué sous forme de Xenazine ou de Nitoman et bloque l'action de la dopamine, un composé que quelques cellules nerveuses emploient pour signaler d'autres. TBZis a reconnu à l'utilisation dans plusieurs pays, mais pas aux États-Unis, de traiter les mouvements incontrôlables de muscle à Huntington et d'autres conditions neurologiques.

Huntington est un état génétique fatal qui se manifeste habituellement autour des âges 30 45, selon la société de maladie de Huntington de l'Amérique. Environ un dans 10.000 personnes en Amérique ont la maladie, avec encore 200.000 en danger. Un des gens les plus célèbres avec Huntington était le chanteur folk Woody Guthrie, qui est mort en 1967.

Huntington est provoqué par un gène dominant, signifiant qu'une personne transportant le gène est sûre de développer la maladie et a une possibilité de 50 pour cent de la transmettre à ses enfants. Les sympt40mes comprennent la chorée appelée de mouvements saccadés et incontrôlables et la détérioration des capacités et de la personnalité de raisonnement. Les sympt40mes commencent après que beaucoup de cellules du cerveau soient déjà mortes.

Bien qu'un test génétique existe, certains avec des antécédents familiaux de Huntington choisissent de ne pas être examinés parce qu'il n'y a aucun remède et parce qu'ils craignent la perte d'assurance maladie. Il y a des demandes de règlement pour diminuer les sympt40mes, mais il n'y a actuel aucune voie de ralentir ou arrêter l'étape progressive de la maladie.

Dans l'étude actuelle, les chercheurs du sud-ouest d'UT ont employé les souris qui ont été génétiquement conçues pour transporter le gène humain de mutant pour Huntington, entraînant des sympt40mes et la mort des cellules du cerveau assimilées à ceux vues dans la maladie. L'étude a concentré sur une région du cerveau appelée le striatum, qui joue un rôle critique en transmettant par relais des signes au sujet de mouvement et de pensée plus élevée et reçoit des signes de plusieurs régions du cerveau.

Le striatum se compose principalement des neurones épineux moyens appelés de cellules nerveuses, qui subissent la mort répandue à Huntington. Une entrée principale au striatum vient d'un endroit appelé le nigra de substantia, qui règle les mouvements volontaires et envoie des signes au striatum par l'intermédiaire des cellules nerveuses qui relâchent la dopamine.

Les chercheurs ont effectué les tests variés de coordination sur la normale et ont génétiquement manipulé des souris. Les souris conçues données un médicament qui a augmenté la dopamine de cerveau nivelle plus mauvais exécuté sur ces tâches, alors que tbz protégé contre cet effet. Avant tout, le tbz semble réduire de manière significative la perte de cellules dans le striatum des souris conçues, les scientifiques enregistrent.

« Plus de recherche est nécessaire pour déterminer si cette action protectrice pourrait également être présente chez l'homme, et également si les gens à risque tireraient bénéfice du médicament, » M. Bezprozvanny a dit.

Les tests cliniques chez l'homme seraient très difficiles, cependant, parce que les essais exigent beaucoup de participants et il n'y a aucune manière simple de rayer l'efficacité d'un médicament presymptomatic, M. Bezprozvanny a dit. Ainsi, ses futures études chez les animaux regarderont l'efficacité du tbz donnée juste après que les sympt40mes initiaux se soient développés. Cette situation simule ce qui se produirait probablement dans un essai humain, il a dit.

D'autres chercheurs du sud-ouest d'UT impliqués dans l'étude étaient M. Relation-Shan Tang, instructeur en physiologie ; et M. XI Chen et M. Jing Liu, chercheurs post-doctoraux en physiologie.

Le travail a été supporté par le Robert A. Welch Foundation, la société de maladie de Huntington de l'Amérique, la fondation de maladie héréditaire, la fondation de HighQ et l'institut national des troubles neurologiques et rappe.