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Tetrabenazine protegge le cellule cerebrali nel modello della malattia di Huntington

Una droga utilizzata in alcuni paesi per trattare i sintomi della malattia di Huntington impedisce la morte delle cellule cerebrali in mouse geneticamente costruite per imitare lo stato ereditario, UT che i ricercatori sudoccidentali del centro medico hanno trovato.

La ricerca fa luce sui meccanismi biochimici in questione nella malattia e suggerisce i nuovi viali dello studio per impedire la morte di cellula cerebrale in gente a rischio prima che i sintomi compaiano.

“La droga può realmente impedire alle cellule cerebrali di morire,„ ha detto il Dott. Ilya Bezprozvanny, professore associato della fisiologia a UT sudoccidentale. “È molto più importante del pensiero della gente.„

Lo studio, di cui il Dott. Bezprozvanny è autore senior, compare nell'edizione del 25 luglio del giornale della neuroscienza.

La droga, chiamata tetrabenazine (TBZ), è distribuita commercialmente sotto forma di Xenazine o di Nitoman e blocca l'atto di dopamina, un composto che alcune cellule nervose usano per segnalare altre. TBZis ha approvato per uso in parecchi paesi, ma non gli Stati Uniti, trattare i movimenti incontrollabili del muscolo a Huntington ed altre circostanze neurologiche.

Huntington è uno stato genetico interno che si manifesta solitamente intorno alle età 30 - 45, secondo la società della malattia di Huntington dell'America. Circa uno in 10,000 persone in America ha la malattia, con gli altri 200.000 al rischio. Uno della gente più famosa con Huntington era cantante folk Woody Guthrie, che è morto nel 1967.

Huntington è causata da un gene dominante, significante che una persona che porta il gene è sicura sviluppare la malattia ed ha una probabilità di 50 per cento di passarla sopra ai suoi bambini. I sintomi comprendono i movimenti a scatti e incontrollabili chiamati corea ed il deterioramento delle abilità e della personalità di ragionamento. I sintomi cominciano dopo che molte cellule cerebrali già sono morto.

Sebbene una prova genetica esista, qualche gente con una storia della famiglia di Huntington sceglie di non essere esaminata perché non c'è maturazione e perché temono la perdita di assicurazione sanitaria. Ci sono i trattamenti per diminuire i sintomi, ma non c'è corrente modo rallentare o fermare la progressione della malattia.

Nello studio corrente, i ricercatori sudoccidentali di UT hanno utilizzato i mouse che geneticamente sono stati costruiti per portare il gene umano mutante per Huntington, causando i sintomi e la morte delle cellule cerebrali simili a quelle vedute nella malattia. Lo studio messo a fuoco su un'area del cervello ha chiamato lo striatum, che svolge un ruolo critico nella trasmissione dei segnali riguardo a moto e ad più alto pensiero e riceve i segnali da parecchie regioni del cervello.

Lo striatum soprattutto si compone delle cellule nervose chiamate neuroni coperti di spine medi, che subiscono la morte diffusa a Huntington. Un input principale allo striatum viene da un'area chiamata il nigra di substantia, che gestisce i movimenti volontari ed invia i segnali allo striatum via le cellule nervose che rilasciano la dopamina.

I ricercatori hanno effettuato le varie prove di coordinamento sia sul normale che geneticamente hanno manipolato i mouse. I mouse costruiti dati una droga che ha aumentato la dopamina del cervello livella eseguito peggio su queste mansioni, mentre TBZ protetto contro questo effetto. Per di più, il TBZ sembra diminuire significativamente la perdita delle cellule nello striatum dei mouse costruiti, gli scienziati riferiscono.

“La più ricerca è necessaria determinare se questo effetto protettivo potrebbe anche essere presente in esseri umani ed anche se la gente a rischio trarrebbe giovamento dalla droga,„ il Dott. Bezprozvanny ha detto.

I test clinici in esseri umani sarebbero molto difficili, tuttavia, perché le prove richiedono molti partecipanti e non c'è modo semplice di segnare l'efficacia di una droga presintomatica, il Dott. Bezprozvanny ha detto. Quindi, i suoi studi futuri in animali esamineranno l'efficacia di TBZ data subito dopo che i sintomi iniziali si sono sviluppati. Questa situazione simula che cosa probabilmente accadrebbe in una prova umana, ha detto.

Altri ricercatori sudoccidentali di UT coinvolgere nello studio erano il Dott. Legame-Shan Tang, istruttore in fisiologia; e Dott. Xi Chen e Dott. Jing Liu, ricercatori postdottorali in fisiologia.

Il lavoro è stato supportato dal Robert A. Welch Foundation, la società della malattia di Huntington dell'America, le fondamenta ereditarie di malattia, le fondamenta di HighQ e l'istituto nazionale dei disordini neurologici e colpo.