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Tetrabenazine protege neurónios no modelo da doença de Huntington

Uma droga usada em alguns países para tratar os sintomas da doença de Huntington impede a morte dos neurónios nos ratos projetados genetically para imitar a condição hereditária, UT que os pesquisadores do sudoeste do centro médico encontraram.

A pesquisa derrama a luz nos mecanismos bioquímicos envolvidos na doença e sugere avenidas novas do estudo para impedir a morte de neurónio em risco em povos antes que os sintomas apareçam.

“A droga pode realmente impedir que os neurónios morram,” disse o Dr. Ilya Bezprozvanny, professor adjunto da fisiologia em UT do sudoeste. “É muito mais importante do que o pensamento dos povos.”

O estudo, de que o Dr. Bezprozvanny é autor superior, aparece na introdução do 25 de julho do jornal da neurociência.

A droga, chamada tetrabenazine (TBZ), é distribuída comercialmente como Xenazine ou Nitoman e obstrui a acção da dopamina, um composto que algumas pilhas de nervo se usem para sinalizar outro. TBZis aprovou para o uso em diversos países, mas não os E.U., tratar movimentos incontroláveis do músculo em Huntington e em outras circunstâncias neurológicas.

Huntington é uma condição genética fatal que manifeste geralmente em torno das idades 30 45, de acordo com a sociedade da doença de Huntington de América. Aproximadamente um em 10.000 povos em América tem a doença, com uns outros 200.000 em risco. Um dos povos os mais famosos com Huntington era o cantor popular Woody Guthrie, que morreu em 1967.

Huntington é causado por um gene dominante, significando que é certo que uma pessoa que leva o gene desenvolverá a doença e tem uma possibilidade de 50 por cento da passar sobre a suas crianças. Os sintomas incluem os movimentos espasmódicos, incontroláveis chamados coreia e a deterioração de capacidades e de personalidade do raciocínio. Os sintomas começam depois que muitos neurónios têm morrido já.

Embora um teste genético exista, alguns povos com uns antecedentes familiares de Huntington escolhem não ser testados porque não há nenhuma cura e porque temem a perda de seguro de saúde. Há uns tratamentos para diminuir os sintomas, mas não há actualmente nenhuma maneira de retardar ou parar a progressão da doença.

No estudo actual, os pesquisadores do sudoeste de UT usaram os ratos que foram projectados genetically para levar o gene humano do mutante para Huntington, causando sintomas e morte dos neurónios similares àqueles vistos na doença. O estudo centrado sobre uma área do cérebro chamou o striatum, que joga um papel crítico em retransmitir sinais a respeito do movimento e de um pensamento mais alto e recebe sinais de diversas regiões do cérebro.

O striatum é compo primeiramente das pilhas de nervo chamadas os neurônios espinhosos médios, que se submetem a morte difundida em Huntington. Uma entrada principal ao striatum vem de uma área chamada o negro do substantia, que controla movimentos voluntários e envia sinais ao striatum através das pilhas de nervo que liberam a dopamina.

Os pesquisadores conduziram vários testes da coordenação no normal e manipularam genetically ratos. Os ratos projetados dados uma droga que aumente a dopamina do cérebro nivelarem mais ruim executado nestas tarefas, quando TBZ protegido contra este efeito. Mais importante ainda, o TBZ parece reduzir significativamente a perda da pilha no striatum dos ratos projetados, os cientistas relatam.

“Mais pesquisa é necessário determinar se este poder protector do efeito igualmente esta presente nos seres humanos, e igualmente se em risco os povos tirariam proveito da droga,” o Dr. Bezprozvanny disse.

Os ensaios clínicos nos seres humanos seriam muito difíceis, contudo, porque as experimentações exigem muitos participantes e não há nenhuma forma facil marcar a eficácia de uma droga presymptomatic, o Dr. Bezprozvanny disse. Assim, seus estudos futuros nos animais olharão a eficácia do TBZ dada imediatamente depois que os sintomas iniciais se tornaram. Esta situação simula o que aconteceria provavelmente em uma experimentação humana, disse.

Outros pesquisadores do sudoeste de UT envolvidos no estudo eram Dr. Laço-Shan Tang, instrutor na fisiologia; e Dr. Xi Chen e Dr. Jing Liu, pesquisadores pos-doctoral na fisiologia.

O trabalho foi apoiado pelo Robert A. Welch Fundação, sociedade da doença de Huntington de América, a fundação hereditária da doença, a fundação de HighQ e instituto nacional de desordens neurológicas e curso.