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Tetrabenazine protege a las neuronas en el modelo de la enfermedad de Huntington

Una droga usada en algunos países para tratar los síntomas de la enfermedad de Huntington previene la muerte de las neuronas en ratones genético dirigidas para imitar la condición hereditaria, UT que los investigadores al sudoeste del centro médico han encontrado.

La investigación vierte la luz en los mecanismos bioquímicos implicados en la enfermedad y sugiere nuevas avenidas del estudio para prevenir muerte celular en gente en peligro antes de que aparezcan los síntomas.

“La droga puede evitar real que las neuronas mueran,” dijo al Dr. Ilya Bezprozvanny, profesor adjunto de la fisiología en UT al sudoeste. “Es mucho más importante que pensamiento de la gente.”

El estudio, cuyo el Dr. Bezprozvanny es autor mayor, aparece en la aplicación del 25 de julio el gorrón de la neurología.

La droga, llamada tetrabenazine (TBZ), se distribuye comercialmente como Xenazine o Nitoman y ciega la acción de la dopamina, una composición que algunas células nerviosas utilicen para hacer señales otras. TBZis aprobó para el uso en varios países, pero no los E.E.U.U., de tratar los movimientos incontrolables del músculo en Huntington y otras condiciones neurológicas.

Huntington es una condición genética fatal que manifiesta generalmente alrededor de las edades 30 a 45, según la sociedad de la enfermedad de Huntington de América. Cerca de uno en 10.000 personas en América tiene la enfermedad, con otros 200.000 en peligro. Uno de la gente más famosa con Huntington era el cantante popular Woody Guthrie, que murió en 1967.

Huntington es causado por un gen dominante, significando que una persona que lleva el gen está segura de desarrollar la enfermedad y tiene una ocasión del 50 por ciento de pasarla conectado a sus niños. Los síntomas incluyen los movimientos desiguales, incontrolables llamados corea y el deterioro de las capacidades y de la personalidad del razonamiento. Los síntomas comienzan después de que hayan muerto muchas neuronas ya.

Aunque exista una prueba genética, algunas personas con antecedentes familiares de Huntington eligen no ser probadas porque no hay vulcanización y porque temen la baja del seguro médico. Hay tratamientos para aminorar los síntomas, pero no hay actualmente manera de reducir o de parar la progresión de la enfermedad.

En el estudio actual, los investigadores al sudoeste de UT utilizaron los ratones que genético fueron dirigidos para llevar el gen humano del mutante para Huntington, causando síntomas y la muerte de las neuronas similares a ésas vistas en la enfermedad. El estudio centrado en un área del cerebro llamó el striatum, que desempeña un papel crítico en retransmitir señales referentes el movimiento y a un pensamiento más alto y recibe señales de varias regiones del cerebro.

El striatum se compone sobre todo de las células nerviosas llamadas las neuronas espinosas medianas, que experimentan muerte dispersa en Huntington. Una entrada importante al striatum viene de un área llamada el nigra del substantia, que controla los movimientos voluntarios y envía señales al striatum vía las células nerviosas que liberan la dopamina.

Los investigadores conducto diversas pruebas de la coordinación en ratones normales y genético manipulados. Los ratones dirigidos dados una droga que aumentó la dopamina del cerebro nivelan peor realizada en estas tareas, mientras que TBZ protegido contra este efecto. Más importante, el TBZ aparece reducir importante baja de la célula en el striatum de los ratones dirigidos, los científicos denuncian.

“Más investigación es necesaria determinar si este efecto protector pudo también estar presente en seres humanos, y también si la gente en peligro se beneficiaría de la droga,” el Dr. Bezprozvanny dijo.

Las juicios clínicas en seres humanos serían muy difíciles, sin embargo, porque las juicios requieren a muchos participantes y no hay manera fácil de rayar eficacia de una droga presintomática, el Dr. Bezprozvanny dijo. Así, sus estudios futuros en animales observarán la eficacia del TBZ dada enseguida después que los síntomas iniciales se han convertido. Esta situación simula qué suceso probablemente en una juicio humana, él dijo.

Otros investigadores al sudoeste de UT implicados en el estudio eran el Dr. Amarre-Shan Tang, instructor en fisiología; y el Dr. XI Chen y el Dr. Jing Liu, investigadores postdoctorales en fisiología.

El trabajo fue soportado por el Roberto A. Welch Foundation, la sociedad de la enfermedad de Huntington de América, el asiento hereditario de la enfermedad, el asiento de HighQ y el instituto nacional de desordenes neurológicos y recorrido.