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Las células inmunes anormales pueden causar anafilasis idiopática no provocada

Dos nuevos partes clínicos vierten la luz en porqué algunas personas sufren de episodios periódicos de la anafilasis idiopática--una condición potencialmente peligrosa para la vida de la causa desconocida caracterizada por una caída en la presión arterial, episodios de desfallecimiento, dificultad en la respiración, y jadear.

En algunos de estos individuos, los investigadores han encontrado las células de palo (un tipo de célula inmune implicado en reacciones alérgicas) que tienen un receptor transformado de la superficie de la célula que perturbe procesos normales dentro de la célula. Los científicos apoyados por el instituto nacional de la alergia y de las enfermedades infecciosas (NIAID), parte de los institutos de la salud nacionales (NIH), dicen que la asociación de esta mutación con anafilasis no provocada está golpeando. La esperanza es que estos individuos pueden responder a los inhibidores que apuntan el receptor transformado de la superficie de la célula.

Mientras que algunas personas sufren la anafilasis como parte de una reacción alérgica seria, en dos fuera de tres personas, anafilasis no tiene ninguna causa sabida y así la reacción anafiláctica se llama idiopática.

La anafilasis ocurre cuando las células de palo liberan una gran cantidad de substancias químicas (histaminas, prostaglandinas y leukotrienes) los vasos sanguíneos ese de la causa para escaparse, los tejidos bronquiales para hincharse y la presión arterial de caer. Condiciones resultantes tales como resolución de la descarga eléctrica y de la inconsciencia generalmente en la mayoría de la gente tratada con dimensiones de la epinefrina (adrenalina) y de los primeros auxilios. En casos raros, sin embargo, la muerte puede ocurrir.

La tensión arterial baja anormalmente y los episodios de desfallecimiento son también características del mastocytosis--una enfermedad en la cual la gente tiene un número excesivo de células de palo. Hace varios años, decano Metcalfe, M.D., el jefe del laboratorio de enfermedades alérgicas en NIAID, Cem relacionado, M.D., el Ph.D., y sus colegas de NIAID decidían descubrir si la anafilasis idiopática pudo tener un gatillo genético relacionado con ése considerado en mastocytosis. Se sabe que el mastocytosis sistémico en adultos resulta a menudo de una mutación en el receptor del estuche encontrado en la superficie de las células de palo, un descubrimiento primero hecho por las personas del Dr. Metcalfe en 1995.

La mutación causa un incremento anormal de las células de palo, como se observa en biopsias de la médula de pacientes con mastocytosis. ¿Tan las personas de NIAID preguntadas, si la mutación del estuche podría hacer que el palo las células crece y que causa mastocytosis, y ésta fue asociada a reacciones anafilácticas, podría la misma mutación predisponer las células de palo para liberar las substancias químicas responsables de anafilasis idiopática?

En un estudio de dos años conducto en el centro clínico de NIH, los investigadores examinaron 48 pacientes diagnosticados con mastocytosis con o sin anafilasis asociada, 12 pacientes con anafilasis idiopática, y a 12 pacientes con ninguna enfermedad. Dentro del grupo de 12 pacientes que tenían anafilasis idiopática, cinco fueron encontrados con pruebas de un desorden en una línea de las células de palo (desorden clónico de la célula de palo). Los investigadores buscaron pruebas de una mutación del estuche en tres pacientes analizando muestras de la médula, y las tres muestras rindieron un resultado positivo. Las conclusión demuestran que algunos pacientes con anafilasis idiopática tienen una población aberrante de células de palo con el estuche transformado.

“Creemos que la mutación puede predisponer a gente a la anafilasis idiopática,” dice al Dr. Metcalfe. “Nuestras conclusión sugieren que en pacientes con anafilasis idiopática así como en gente con alergias severas, busquemos las mutaciones genéticas críticas que pueden cambiar la manera que una célula de palo reacciona.”

El Dr. Metcalfe y sus colegas de NIAID denuncia sus conclusión en dos gorrones. El estudio que aparece en una edición en línea temprana en sangre describe la presencia de una población anormal de la célula de palo en un subconjunto de pacientes con anafilasis idiopática. Las conclusión sobre el mecanismo que lleva para formar la activación de la célula por el estuche y el receptor de IgE responsable de reacciones alérgicas aparecen en línea en la transmisión de señales celular.

Según las personas de NIAID, el estuche y el receptor de IgE responsable de reacciones alérgicas activan las células de palo vía una proteína interior común de las células de palo. También encontraron que el estuche transformado eleva marcado la actividad de esa proteína, que da lugar a la transmisión de señales creciente de la célula.

Los científicos ahora están observando para ver si las células de palo artificiales con el estuche transformado se comportan o liberan las substancias químicas de una forma diferentes de las células de palo normales, y también si responden a los inhibidores que apuntan el estuche.