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Febres misteriosas de origem desconhecida: Podia a cirurgia ser uma cura?

Uma criança crava uma febre alta, às vezes tão altamente quanto 104 ou 105 graus, e às vezes causa de apreensões.

Apressou-se às urgências, o hospital executa o teste após o teste, os especialistas são trazidos dentro, mas nenhuma explicação é encontrada.

Muitas famílias - embora ninguém conhece quanto - atravessam este pesadelo cíclico. As febres parecem vir como o maquinismo de relojoaria, não são acompanhadas de nenhuns sintomas óbvios e não respondem aos antibióticos ou aos redutores da febre como Motrin ou Tylenol. Em lugar de, desaparecem no seus próprios após quatro a cinco dias, simplesmente para retornar mais tarde quatro a seis semanas.

Um relatório nos ficheiros do mês passado da cirurgia da otolaringologia e da cabeça e do pescoço encontra que o tonsilectomia (com ou sem a remoção dos adenóides) é quase sempre curativo. Ninguém sabe porque - as amígdalas e os adenóides não mostram nenhuma evidência da infecção incomum ou da outra anomalia quando os patologistas os estudam. Mas as famílias desesperadas estão optando para a cirurgia como uma medida da último-vala e estão encontrando-a vida-mudar.

O papel, descrevendo 27 crianças tratadas no hospital de crianças Boston desde 2004 até 2006, oferece a experiência cirúrgica relatada a maior até agora com esta síndrome, conhecida actualmente como PFAFA (febre periódica, úlceras aftosas, faringite e adenite). Das 27 crianças, 26 tiveram a definição completa da febre. Muitos tinham sofrido febres cíclicas por anos.

“Porque remover trabalhos das amígdalas e dos adenóides é obscuro, mas trabalha em quase cada único cabrito,” diz o otolaryngologist Greg Licameli das crianças, DM, FACS, primeiro autor do papel. “Eu digo pais, “eu não sei porque este trabalha, mas tem uma boa possibilidade de livrar sua criança das febres. ””

Licameli tem visto agora 60 crianças com o PFAFA, descrito primeiramente na literatura médica em 1987, e os resultados continuam a sustentar. Dado quantas crianças viu em apenas cinco anos, pensa que a circunstância não é toda aquela rara, embora underrecognized e desconhecido à maioria pediatras e de otolaryngologists.

A introdução de Licameli a PFAFA era pessoal: Seu primeiro paciente, descrito como um relatório do caso no papel, era sua própria filha, que em 19 meses obtinha a febres cada três semanas. “Não havia nada quebrar as febres,” ele recorda. “Foi vista por diversos peritos em crianças. O workup era sempre negativo.”

Procurarando a literatura médica por respostas, Licameli encontrou dois estudos de caso pequenos em Europa, onde os doutores diagnosticaram PFAPA, removeu as amígdalas e as crianças obtiveram melhor, e decidido tentar esta aproximação. Trabalhou, com uma cessação imediata de ciclos da febre da sua filha (é agora quase 6), e outros doutores começaram a referir-lhe a pacientes.

A indicação de PFAFA é febres altas de uma natureza cíclica - os pais podem frequentemente olhar seus calendários e prever que dia as febres chegarão. Não há tipicamente nenhum outro sintoma. Algumas crianças estão com a garganta inflamada, as glândulas inchadas e úlceras pequenas da boca, mas estes sintomas não são muito específicos e podem ser muito subtis.

“Superficialmente, não parece como um problema cirúrgico,” Licameli diz. “As amígdalas e os adenóides parecem normais, mesmo quando você as estuda patològica, contudo a cirurgia é imediatamente curativa.”

Antes de submeter-se a cirurgia, os pacientes são avaliados para todas as etiologia rheumatologic ou infecciosas que puderem igualmente causar a febre cíclica.

Assim que causam esta circunstância, e porque fazem o trabalho da cirurgia? Licameli suspeita que as amígdalas podem abrigar uma infecção preguiçoso crônica a que o sistema imunitário é hipersensível. Ele e seus colegas nas crianças - incluindo especialistas na doença infecciosa, na reumatologia e na imunologia -- planeie levar a cabo mais estas perguntas.

Entretanto, esperam que a consciência aumentada do médico permitirá as crianças que se esforçam com esta circunstância para ser oferecida mais logo a cirurgia.