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Fiebres misteriosas del origen desconocido: ¿Podía la cirugía ser una vulcanización?

Un niño clava una alta fiebre, a veces tan arriba como 104 o 105 grados, y a veces causar capturas.

Ella ha acometido a la sala de urgencias, el hospital funciona con la prueba después de prueba, traen los especialistas hacia adentro, pero no se encuentra ninguna explicación.

Muchas familias - nadie conoce sin embargo cuántos - pasan con esta pesadilla cíclica. Las fiebres parecen venir como el mecanismo de relojería, no son acompañadas por ningunos síntomas obvios y no responden a los antibióticos o a los reductores de la fiebre como Motrin o Tylenol. En lugar, desaparecen en sus las propio después de cuatro a cinco días, sólo para volver cuatro a seis semanas más adelante.

Un parte en los archivos del last month de la cirugía de la otorrinolaringología y de la culata de cilindro y del cuello encuentra que la tonsilectomía (con o sin el retiro de los adenoides) es casi siempre curativa. Nadie sabe porqué - las amígdalas y los adenoides no muestran ninguna prueba de la infección inusual o de la otra anormalidad cuando los patólogos las estudian. Pero las familias desesperadas están optando por cirugía como dimensión desesperada y la están encontrando vida-para cambiar.

El papel, describiendo a 27 niños tratados en el hospital de niños Boston a partir de 2004 a 2006, ofrece la experiencia quirúrgica denunciada más grande hasta la fecha con este síndrome, conocido actualmente como PFAFA (fiebre periódica, úlceras aftosas, faringitis y adenitis). De los 27 niños, 26 tenían resolución completa de la fiebre. Muchos habían sufrido las fiebres cíclicas por años.

“Porqué sacar trabajos de las amígdalas y de los adenoides es no entendible, pero trabaja en casi cada cabrito,” dice al otorrinolaringólogo Greg Licameli, Doctor en Medicina, FACS, el primer autor de los niños del papel. “Informo a padres, “no sé porqué esto trabaja, pero tiene una buena ocasión de librar a su niño de fiebres. ””

Licameli ahora ha visto a 60 niños con PFAFA, primero descrito en la literatura médica en 1987, y las conclusión continúan soportar. Dado cuántos niños él ha visto en apenas cinco años, él piensa que la condición no es todo ésa infrecuente, aunque underrecognized y desconocido a la mayoría de los pediatras y de los otorrinolaringólogos.

La introducción de Licameli a PFAFA era personal: Su primer paciente, descrito como parte del caso en el papel, era su propia hija, que en 19 meses conseguía a fiebres cada tres semanas. “No había nada romper las fiebres,” él revoca. “A varios expertos en los niños la vio. El workup era siempre negativo.”

Explorando la literatura médica para las respuestas, Licameli encontró dos pequeños estudios de caso en Europa, en donde los doctores diagnosticaron PFAPA, quitó las amígdalas y los niños consiguieron mejor, y decidido intentar esta aproximación. Trabajó, con un cese inmediato de los ciclos de la fiebre de su hija (ella ahora es casi 6), y otros doctores comenzaron a remitir a pacientes a él.

El sello de PFAFA es altas fiebres de una naturaleza cíclica - los padres pueden observar sus calendarios y predecir a menudo qué día llegarán las fiebres. No hay típicamente otros síntomas. Algunos niños tienen el paso dolorido, casquillos del prensaestopas hinchadas y pequeñas úlceras de la boca, pero estos síntomas no son muy específicos y pueden ser muy sutiles.

“A primera vista, no parece como un problema quirúrgico,” Licameli dice. “Las amígdalas y los adenoides aparecen normales, incluso cuando usted las estudia patológico, con todo la cirugía es inmediatamente curativa.”

Antes de experimentar cirugía, evalúan a los pacientes para cualquier etiología rheumatologic o infecciosa que pueda también causar fiebre cíclica.

¿Qué causa tan esta condición, y porqué hace el trabajo de la cirugía? Licameli sospecha que las amígdalas pueden abrigar una infección indolente crónica a la cual el sistema inmune sea extremadamente sensible. Él y sus colegas en los niños - incluyendo especialistas en enfermedad infecciosa, reumatología e inmunología -- proyecte perseguir estas preguntas más lejos.

Mientras tanto, esperan que la percatación creciente del médico permita a los niños que luchan con esta condición para ser ofrecida cirugía más pronto.