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Aperçu Neuf de la pathogénie du neurodegeneration dans la télangiectasie d'Ataxie

Un papier prochain de M. David Wassarman (Université d'École de Médecine du Wisconsin et de Santé Publique) dans la délivrance du 1er mai de G&D prête l'analyse neuve dans la pathogénie du neurodegeneration dans la télangiectasie d'Ataxie.

La télangiectasie d'Ataxie (À) est une maladie rare et génétique d'immunodéficience qui les systèmes multiples d'organe d'affects et est caractérisée par neurodegeneration et prédisposition au cancer. À est provoqué par des mutations récessives dans le gène muté de télangiectasie d'ataxie (ATM).

Tandis Que les modèles animaux existants ont déterminé comment les mutations d'ATM contribuent à la susceptibilité génomique d'instabilité et de cancer, le papier de M. Wassarman's indique comment les mutations d'ATM entraînent le neurodegeneration.

Les scientifiques ont produit d'un modèle de Drosophile de À, dans lequel le neurodeneneration se produit faute de dégâts induits d'ADN - comme il fait dans l'être humain Aux patients. Ainsi, le modèle de M. Wassarman's récapitule le plus loyalement le neurodegeneration associé avec la maladie humaine.

Utilisant ce modèle, M. Wassarman et collègues ont déterminé des fonctionnements d'ATM normalement pour empêcher des neurones de ressaisir le cycle cellulaire.

« Finalement, l'arrestation ATM-dépendante de la croissance des cellules est critique pour le fonctionnement de neurone et l'élimination de tumeur, » explique M. Wassarman. En Outre, il est excité par les découvertes, car ils « indiquent la possibilité thérapeutique possible de CDC25 et d'autres inhibiteurs de cycle cellulaire » au festin À ainsi qu'à d'autres troubles neurodegenerative.

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