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La lesione cerebrale della malattia di Huntington si è collegata alla risposta immunitaria iperattiva nella circolazione sanguigna

Il danneggiamento del tessuto cerebrale veduto nella malattia di Huntington può essere causato da una risposta immunitaria iperattiva nella circolazione sanguigna e nel cervello, secondo i nuovi risultati da due gruppi dei ricercatori all'università di Washington a Seattle e University College di Londra. I risultati saranno pubblicati il 14 luglio online nel giornale di medicina sperimentale.

Lavorando esclusivamente, i due gruppi hanno trovato la prova sia nelle cellule cerebrali che nella circolazione sanguigna che suggeriscono un collegamento importante fra la risposta del sistema immunitario e la malattia di Huntington. Insieme, i risultati possono aiutare gli scienziati a trovare gli indicatori biologici per il video della progressione di malattia più presto e con più accuratezza e potrebbero aiutarli per sviluppare i nuovi trattamenti per la malattia. Huntington è un disordine neurodegenerative ereditato interno per cui non c'è corrente l'efficace trattamento.

Il gruppo di UW, cavo dal Dott. Thomas Moeller, professore associato della ricerca della neurologia, precedentemente aveva studiato il ruolo di infiammazione e della risposta immunitaria nelle malattie neurodegenerative come Huntington ed ALS, anche conosciuto come Lou Gehrig's Disease. In questo studio, hanno trovato che i pazienti con Huntington hanno avuti livelli elevati del sistema immunitario segnalare le molecole, chiamato citochine, in loro tessuto cerebrale.

I ricercatori di UW poi hanno esaminato un modello controllato dal mouse della malattia, studiante la risposta di microglia, le celle immuni del sistema nervoso. Quando il microglia è stato trattato con una molecola che avvia una risposta immunitaria, il microglia dai mouse di Huntington ha prodotto i livelli elevati molto delle citochine, le molecole del sistema immunitario. Quello che trova suggerisce che la proteina prodotta dalla mutazione genetica della malattia di Huntington, una proteina chiamata huntingtin, stia inducendo le celle immuni ad essere iperattive. I ricercatori ritengono che eccessivamente la forte risposta immunitaria possa essere il meccanismo attraverso cui la malattia danneggia i neuroni nel cervello.

“Quando abbiamo trovato i livelli aumentati di citochine nei cervelli dei pazienti della malattia di Huntington, eravamo molto emozionanti,„ Moeller ha detto. “L'infiammazione nel cervello sempre più è stata riconosciuta come componente importante in altre malattie neurodegenerative quali Alzheimer o la malattia del Parkinson. Questi risultati hanno potuto aprire la porta agli approcci terapeutici novelli per la malattia di Huntington quell'infiammazione dell'obiettivo.„

Il gruppo all'University College di Londra ha messo a fuoco il loro lavoro sulle celle immuni nella circolazione sanguigna e che ha scoperto che risultati simili collegano la malattia alla risposta immunitaria dell'organismo.

“Il simile effetto nel sangue dei pazienti di Huntington suggerisce che abbiamo scoperto una nuova via nella malattia da cui la proteina mutante potrebbe causare il danno,„ Moeller abbiamo spiegato. “La proteina ha potuto causare il danno tramite un sistema immunitario anormalmente iperattivo sia nel sangue che nel cervello. Mentre il danno da Huntington è veduto tipicamente nel cervello, questa nuova via è abbastanza facile da individuare nel sangue dei pazienti, in modo da possiamo trovare una finestra unica dal sangue in cui la malattia sta facendo nel cervello.„

La risposta immunitaria nel sangue può anche aiutare i ricercatori ad usare le molecole del sistema immunitario come indicatori biologici per la malattia, che può essere difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali. Migliore tenere la carreggiata della progressione della malattia di Huntington può aiutare i ricercatori a regolare gli interventi puntati su rallentando la malattia prima che abbia pregiudicato tan tessuto cerebrale.

Le influenze di Huntington 30,000 persone stimate negli Stati Uniti. Sono caratterizzati da perdita di controllo di motore e di funzioni conoscitive come pure dalla depressione o da altri problemi psichiatrici