Les cellules souche dérivées de la moelle osseuse peuvent offrir l'option thérapeutique nouvelle pour des épidermolyses bulleuse simple

Les cellules souche dérivées de la moelle osseuse peuvent servir d'option thérapeutique nouvelle pour traiter des épidermolyses bulleuse simple appelées de la maladie (EB), un trouble caractérisé par la peau extraordinairement fragile, selon une étude prépubliée en ligne dans le sang, le Journal officiel de la société américaine de l'hématologie.

Les épidermolyses bulleuse simple sont un trouble caractérisé par la peau extraordinairement fragile et la formation de soufflures sur le contact, apparenté aux brûlures de troisième degré. Tandis que la maladie est souvent mortelle pendant la période néonatale, des formes plus sévères de la maladie, telles que l'eb dystrophique récessif (désigné sous le nom de RDEB), peuvent mener aux années du marquage de formation de soufflures et de mutilation douloureux. La condition est provoquée par la production sensiblement réduite de la protéine du type 7 de collagène (col7), un élément clé des fibrilles de ancrage qui branchent les membranes cutanées au derme de la peau et des tissus muqueux dans le tractus gastro-intestinal. Un manque de ces fibrilles signifie que le lien cutané-épidermique est très sensible, et n'importe quelle action, qui peut comprendre des fonctionnements simples tels que la marche ou la consommation, et le contact du vêtement, produit la friction entre les couches de peau qui produit des ampoules et des blessures douloureuses.

Les enfants avec RDEB, qui désigné souvent sous le nom des « enfants de guindineau » parce que leur peau est dite aussi sensible que des ailes de guindineau, développent la peau douloureuse et la formation de soufflures muqueuse, mutilant le marquage, l'alopécie (alopécie), et d'autres érosions peu de temps après la naissance. En raison de la fragilité extrême de la peau et du traumatisme continuel de la friction, les patients de RDEB développent souvent les carcinomes de cellules squamous (une forme de cancer de la peau). Il n'y a actuel aucun remède pour la maladie, et les soins palliatifs comprennent le bandage complexe, l'ablation chirurgicale du tissu endommagé, et le support nutritionnel.

« Nous avions examiné des cellules souche en tant qu'options viables de demande de règlement pour la rectification des conditions telles que des épidermolyses bulleuse simple, parce qu'ils peuvent produire des protéines de matrice extracellulaire, » avons dit le tolar de Jakub, DM, PhD, de l'université du Minnesota et de l'auteur important de l'étude. « En cette condition, la peau, le plus grand organe dans le fuselage, peut de manière significative tirer bénéfice d'une source renouvelable des cellules saines qui peuvent aider à améliorer le lien entre le derme et l'épiderme et à renforcer la peau contre des tensions quotidiennes. »

Dans cette étude, les chercheurs ont travaillé avec un modèle de souris des cellules RDEB-infusées de moelle osseuse pour déterminer s'ils augmenteraient la production de la protéine col7 et de la formation d'ancrer des fibrilles, et améliorent la survie dans les bénéficiaires de souris. L'équipe de recherche a employé des cellules de moelle osseuse enrichies pour que les cellules hématopoïétiques (des cellules souche qui peut se développer en la plupart des types de globule sanguin) et d'ancêtre augmentent la concentration des cellules de la capacité de produire col7. L'équipe a examiné ces cellules contre les cellules souche non enrichies pour déterminer leur avantage aux souris traitées.

Les résultats de l'enquête ont constaté qu'une fois injectés dans des souris avec RDEB, ceux-ci les cellules souche moelle-dérivées particulièrement sélectées ont diminué le procédé de la maladie. Ils se sont déplacés aux zones cutanées malades, protéine accrue et la survie étendue des fibrilles d'ancrage, la formation évitée d'ampoule et. Contrairement à d'autres cellules de moelle /courgette, les cellules sélectées ont étendu le temps de survie médiane contre les bénéficiaires moelle-traités non traités ou non enrichis (10,0 contre 5,6 contre 6,0 jours, respectivement). Trois des 20 souris ont traité avec les cellules enrichies ont bénéficié assez de la demande de règlement pour survivre plus longtemps que la période de demande de règlement (les souris non traitées de RDEB meurent habituellement dans un délai de deux semaines). D'une manière primordiale, chaque survivant a expliqué l'amélioration marquée de la formation neuve d'ampoule (les ampoules se développent chronique dans les domaines du traumatisme, y compris des pattes dues à la marche ou dans la cavité buccale due à la consommation) avec de la preuve de vieilles ampoules guérissant.

« Nos caractéristiques fournissent la première preuve qu'une population sélectée des cellules de moelle /courgette peut brancher l'épiderme et le derme dans un modèle de souris de la maladie et offrir une approche potentiellement précieuse pour la demande de règlement de RDEB humain et d'autres troubles de matrice extracellulaire. Ces résultats fournissent l'épreuve du principe du transfert de moelle osseuse pour réparer la défectuosité de membrane basale dans RDEB, et ils justifient un test clinique pour évaluer la sécurité et efficacité de demande de règlement de RDEB humain au moyen de greffe de cellule hématopoïétique, » a dit M. Tolar.

La recherche propose que l'infusion systémique des cellules de moelle osseuse de type sauvage pourrait fournir l'indemnité à d'autres troubles humains de la matrice extracellulaire. Les efforts sont en cours pour recenser les conditions des cellules souche moelle-dérivées par os capables efficacement de l'autoguidage à la peau blessée et de produire un choix de protéines de matrice extracellulaire. Car l'avantage principal du traitement systémique est son potentiel de viser non seulement la peau mais également les muqueuses de la bouche et du tractus gastro-intestinal, les tests cliniques de l'efficacité de la moelle osseuse humaine pour la demande de règlement de RDEB humain sont en cours pour déterminer s'ils sont d'un avantage plus considérable que la protéine locale, le gène, ou les traitements cellulaires actuel vérifié par d'autres chercheurs.

Des 50 environ dans 1 million de nouveau-nés sont diagnostiqués avec l'eb. Le trouble se produit à chaque racial et ethnie dans le monde entier et affecte les deux sexes.