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Étudiez la mort de cône de tiges dans les rétinites pigmentaires au problème métabolique

Rods et cônes coexistent paisiblement dans des rétines saines. Les deux types de cellules occupent la même couche du tissu et envoient des signes quand ils trouvent la lumière, qui est la première étape dans la visibilité.

La rétinite pigmentaire incurable de maladie oculaire, cependant, indique une relation codependent entre les deux qui peuvent être destructeurs. Quand les tiges défectueuses commencent à mourir, autrement les cônes normaux les suivent à la tombe, menant à la cécité. Une étude neuve pourrait expliquer pourquoi.

Les caractéristiques publiées en ligne en neurologie de nature proposent 7 décembre que les cônes soient affamés à la mort. Pendant que les tiges disparaissent, la structure de la rétine décompose. Ceci pourrait perturber les liens entre les cônes et leur source des éléments nutritifs.

« C'est la première étude liant la mort de cône dans les rétinites pigmentaires à un problème métabolique qui propose la famine, » dit Constance supérieur Cepko auteur, un professeur de voie HMP et chercheur avec le Howard Hughes Medical Institute. « Si nous pouvons trouver une voie de fournir des éléments nutritifs aux cônes, nous pourrions pouvoir préserver la visibilité de lumière du jour dans les patients. »

L'Active dans la lumière lumineuse, cônes nous permettent de percevoir des petits groupes de couleur et de fin. Réciproquement, les tiges nous permettent de voir dans la lumière obscure. L'oeil sans formation ne peut pas distinguer les deux types de cellules, qui se développent côte à côte. Les tiges et les cônes ont une protrusion qui a beaucoup de disques membraneux, ressemblant à une pile de biscuits. Une pile de cône est moitié de la hauteur d'une pile de tige. Les piles émanant des deux types de cellules obtiennent groupées ensemble, comme Oreos d'une plaque. La plaque entière obtient couverte en « plastique, » du plastique flexible atteignant vers le bas pour toucher chaque pile. Dans l'oeil, ce plastique se compose d'une cellule rétinienne géante (RPE) de pigment, qui fournit des éléments nutritifs aux tiges et des cônes de sa plaque.

Avec cette structure à l'esprit, les chercheurs ont proposé un grand choix d'hypothèses pour expliquer la perte de cônes dans les patients présentant des mutations en gènes de tige-détail. Par exemple, quelques équipes ont proposé que les tiges produisent les cônes chimiques doivent survivre. Mais les caractéristiques n'ont pas bien adapté les modèles proposés.

L'équipe de Cekpo a adopté une approche fraîche au problème. Le chercheur post-doctoral Claudio Punzo a recueilli quatre tensions des souris, chacune avec une mutation différente de tige-détail et un taux de progression de la maladies différent. Il a découvert une configuration intéressante. La mort de cône a toujours commencé après la phase principale de la mort de tige.

Punzo a analysé l'expression du gène avant et après cette remarque dans chaque tension. Pendant la phase de mort de cône, 230 gènes ont été toujours exprimés à des niveaux plus élevés. Fureter a indiqué ce 34,9 pour cent de ceux jeu un rôle dans le métabolisme cellulaire, y compris 12 gènes dans la voie d'insuline/mTOR.

le mTOR sert de moyeu de signalisation, informations de rassemblement sur l'environnement et aider la cellule de décider s'il a assez d'éléments nutritifs pour effectuer les protéines neuves. Punzo a maintenant eu une avance. D'autres expériences ont proposé que les cônes n'aient pas obtenu assez de glucose. Non seulement expriment-elles des hauts niveaux d'une protéine qui permet à la cellule de reprendre plus de glucose, mais les cônes ont survécu plus longtemps quand Punzo les a dupés dans pensant eux a eu assez de glucose en injectant les souris avec l'insuline.

« Apparemment, les cônes recueillis sur notre tour, » dit Punzo. « Après avoir survécu plus longtemps qu'habituel, ils ont commencé à mourir en masse. »

Cepko et Punzo indiquent que l'hypothèse neuve semble raisonnable. Rods dépassent des cônes en nombre par plus de 20 à 1. Les cellules de RPE fléchissent quand trop de tiges disparaissent, comme plastique au-dessus de cette plaque des biscuits d'Oreo tombe quand trop de piles sont manquantes. La modification de structure touche vraisemblablement aux contacts entre les cellules de RPE et les cônes, entravant le flux des éléments nutritifs aux cônes.

« Ceci nous dirige dans un sens neuf, » dit Cepko. « Nous explorons actuel des voies d'amplifier les niveaux nutritifs dans les cônes. Peut-être un jour nous pouvons aider des rétinites pigmentaires des patients pour mettre à jour leur visibilité de lumière du jour pour au moins un peu plus longtemps qu'ils autrement. »