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Studi la morte del cono di collegamenti in retinite pigmentose al problema metabolico

Rohi ed i coni coesistono pacificamente in retine sane. Entrambi i tipi di celle occupano lo stesso livello di tessuto ed inviano i segnali quando individuano l'indicatore luminoso, che è il primo punto nella visione.

La retinite pigmentosa incurabile di malattia dell'occhio, tuttavia, rivela una relazione codependent fra i due che possono essere distruttivi. Quando i coni retinici difettosi cominciano a morire, altrimenti i coni normali li seguono alla tomba, piombo alla cecità. Un nuovo studio ha potuto spiegare perché.

I dati pubblicati online in neuroscienza della natura 7 dicembre suggeriscono che i coni siano affamati alla morte. Mentre i coni retinici scompaiono, la struttura della retina riparte. Ciò ha potuto interrompere le connessioni fra i coni e la loro sorgente delle sostanze nutrienti.

“Questo è il primo studio che collega la morte del cono in retinite pigmentose ad un problema metabolico che suggerisce l'inedia,„ dice Constance senior Cepko autore, un professore di HMS e ricercatore con il Howard Hughes Medical Institute. “Se possiamo trovare un modo fornire le sostanze nutrienti ai coni, potremmo potere conservare la visione di luce del giorno in pazienti.„

L'attivo nella luce intensa, coni permette che noi percepiamo il colore ed i dettagli fini. Per contro, i coni retinici permettono che noi vediamo all'indicatore luminoso tenue. L'occhio non addestrato non può distinguere fra i due tipi di celle, che si sviluppano parallelamente. Sia i coni retinici che i coni hanno una sporgenza che ha molti dischi membranosi, somigliante ad una pila di biscotti. Una pila del cono è metà dell'altezza di una pila dei bastoncini. Le pile che derivano da entrambi i tipi di celle ottengono ragruppate insieme, come Oreos su una lastra grossa. L'intera lastra grossa ottiene coperta in “plastica,„ di plastica flessibile che raggiunge giù per toccare ogni pila. Nell'occhio, questa plastica consiste di una cella retinica gigante (RPE) del pigmento, che fornisce le sostanze nutrienti ai coni retinici ed i coni sulla sua lastra grossa.

Con questa struttura in mente, i ricercatori hanno proposto varie ipotesi per spiegare la perdita di coni in pazienti con le mutazioni in geni bastoncino-specifici. Per esempio, alcuni gruppi hanno suggerito che i coni retinici producessero coni chimici dovessero sopravvivere a. Ma i dati abbastanza non non misura i modelli proposti.

Il gruppo di Cekpo ha adottato un nuovo approccio al problema. Il ricercatore postdottorale Claudio Punzo ha riunito quattro sforzi dei mouse, ciascuno con una mutazione bastoncino-specifica differente e una tariffa differente della progressione di malattia. Ha scoperto un reticolo interessante. La morte del cono ha cominciato sempre dopo la fase principale di morte dei bastoncini.

Punzo ha analizzato l'espressione genica prima e dopo questo punto in ogni sforzo. Durante la fase di morte del cono, 230 geni sono stati espressi sempre ai livelli elevati. L'investigazione ha rivelato quel 34,9 per cento di quelle gioco un ruolo nel metabolismo cellulare, compreso 12 geni nella via mTOR/dell'insulina.

il mTOR servisce da hub di segnalazione, informazioni della riunione sull'ambiente e sull'aiuto della cella decidere se ha abbastanza sostanze nutrienti per fare le nuove proteine. Punzo ora ha avuto un cavo. Ulteriori esperimenti hanno suggerito che i coni non stessero ottenendo abbastanza glucosio. Non solo hanno fatto esprimono gli alti livelli di una proteina che permette che la cella prenda più glucosio, ma i coni sono sopravvissuto a più lungamente quando Punzo li ha ingannati che pensano negli loro ha mangiato abbastanza glucosio iniettando i mouse con insulina.

“Apparentemente, i coni catturati sul nostro trucco,„ dice Punzo. “Dopo la sopravvivenza più lungamente usuale, hanno cominciato morire in massa.„

Cepko e Punzo dicono che la nuova ipotesi ha significato. Rohi oltrepassano i coni da più di 20 - 1. Le celle di RPE si incurvano quando troppi coni retinici scompaiono, come la plastica sopra quella piastrina dei biscotti di Oreo cala quando troppe pile mancano. Il mutamento strutturale probabilmente disturba i contatti fra le celle di RPE ed i coni, impedicenti il flusso delle sostanze nutrienti ai coni.

“Questo ci indica in una nuova direzione,„ dice Cepko. “Corrente stiamo esaminando le modalità amplificare i livelli nutrienti nei coni. Forse qualche giorno possiamo aiutare i pazienti di retinite pigmentose a mantenere più lungamente la loro visione di luce del giorno per almeno un poco di altrimenti.„