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Estudie la muerte del cono de los eslabones en pigmentosa de la retinitis al problema metabólico

Roces y los conos coexisten pacífico en retinas sanas. Ambos tipos de células ocupan la misma capa del tejido y envían señales cuando descubren la luz, que es el primer paso en la visión.

La retinitis incurable Pigmentosa de la enfermedad ocular, sin embargo, revela un lazo codependent entre los dos que pueden ser destructivos. Cuando las varillas dañadas comienzan a morir, si no los conos normales las siguen al sepulcro, llevando a la ceguera. Un nuevo estudio pudo explicar por qué.

Los datos publicados en línea en neurología de la naturaleza sugieren 7 de diciembre que los conos son muertos de hambre a la muerte. Mientras que desaparecen las varillas, la estructura de la retina analiza. Esto pudo romper las conexiones entre los conos y su fuente de alimentos.

“Éste es el primer estudio que conecta muerte del cono en la retinitis Pigmentosa a un problema metabólico que sugiera el hambre,” dice a Constance mayor Cepko autor, profesor del HMS e investigador con Howard Hughes Medical Institute. “Si podemos encontrar una manera de suministrar los alimentos a los conos, puede ser que poder preservar la visión de la luz diurna en pacientes.”

El Active en la luz brillante, conos permite que percibamos color y a los detalles finos. Inversamente, las varillas permiten que veamos en luz oscuro. El aro inexperimentado no puede distinguir entre los dos tipos de células, que crecen de lado a lado. Las varillas y los conos tienen una parte sobresaliente que tenga muchos discos membranosos, asemejándose a una pila de galletas. Una pila del cono es mitad de la altura de una pila de la varilla. Las pilas que emanan de ambos tipos de células consiguen agrupadas, como Oreos en una placa. La placa entera consigue revestida de “plástico,” con el plástico flexible que alcanza hacia abajo para tocar cada pila. En el aro, este plástico consiste en una célula retiniana gigante (RPE) del pigmento, que suministra los alimentos a las varillas y los conos en su placa.

Con esta estructura en mente, los investigadores han propuesto una variedad de hipótesis para explicar la baja de conos en pacientes con mutaciones en genes varilla-específicos. Por ejemplo, algunas personas han sugerido que las varillas producen los conos químicos necesitan sobrevivir. Pero los datos no ajustaron muy los modelos propuestos.

Las personas de Cekpo llevaron una aproximación fresca el problema. El investigador postdoctoral Claudio Punzo recolectó cuatro deformaciones de ratones, cada uno con una diversa mutación varilla-específica y un diverso índice de progresión de la enfermedad. Él descubrió una configuración interesante. La muerte del cono comenzó siempre después de la fase mayor de la muerte de la varilla.

Punzo analizaba la expresión génica antes y después de este punto en cada deformación. Durante la fase de muerte del cono, 230 genes fueron expresados siempre en niveles más altos. El investigar reveló el ese 34,9 por ciento de ésos juego un papel en metabolismo celular, incluyendo 12 genes en el camino de la insulina/del mTOR.

el mTOR sirve como cubo de la transmisión de señales, información de la reunión sobre el ambiente y la ayuda de la célula de decidir a si tiene suficiente alimentos para hacer las nuevas proteínas. Punzo ahora tenía un avance. Otros experimentos sugirieron que los conos no consiguieran suficiente glucosa. No sólo hicieron expresan niveles de una proteína que permite que la célula tome más glucosa, pero los conos sobrevivieron más de largo cuando Punzo los engañó en que pensaban ellos comía suficiente glucosa inyectando los ratones con la insulina.

“Al parecer, los conos cogidos sobre nuestro truco,” dice Punzo. “Después de sobrevivir más de largo que usual, comenzaron a morir en masa.”

Cepko y Punzo dicen que la nueva hipótesis tiene sentido. Roces exceden en número conos por más de 20 a 1. Las células de RPE ceden cuando desaparecen demasiadas varillas, como el plástico sobre esa placa de las galletas de Oreo se inclinan cuando demasiadas pilas faltan. El cambio estructural perturba probablemente los contactos entre las células de RPE y los conos, impidiendo el flujo de alimentos a los conos.

“Esto nos apunta en una nueva dirección,” dice Cepko. “Estamos explorando actualmente maneras de reforzar niveles nutritivos en los conos. Podemos ayudar quizás algún día a los pacientes de Pigmentosa de la retinitis a mantener su visión de la luz diurna por lo menos una broca más de largo que de otra manera.”