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Découverte significative de syndrome de Rett

Aujourd'hui en ligne publié de papier en neurologie de nature indique la présence de la protéine obligatoire méthylique 2 (MeCP2) de CpG dans le glia. MeCP2 est une protéine liée à un grand choix de troubles neurologiques, y compris le syndrome de Rett, le plus matériel la neutralisation des troubles de spectre d'autisme.

Les chercheurs prouvent que les astrocytes de MeCP2-deficient (un sous-ensemble de glia) arrêtent l'accroissement des neurones voisins. Remarquablement, ces neurones peuvent récupérer une fois exposés au glia normal dans la culture.

La découverte a été effectuée par Gail Mandel, Ph.D. de l'institut de Vollum à l'université de santé et de la Science de l'Orégon et à un chercheur de Howard Hughes Medical Institute et Nurit Ballas, Ph.D., un associé de recherches, lorsque, dans le laboratoire de Mandel à l'université de l'Etat de New York au ruisseau pierreux. M. Mandel est un conseiller scientifique de la confiance de recherches de syndrome de Rett (RSRT) par organisation à but non lucratif récent formée intensivement concentrée sur le développement des demandes de règlement et corrige pour le syndrome de Rett et les troubles MECP2 relatifs.

Le syndrome de Rett frappe de petites filles presque exclusivement, avec les premiers sympt40mes apparaissant habituellement avant les mois d'âge de 18. Ces enfants détruisent la parole, contrôle de moteur et utilisation fonctionnelle de main, et on souffrent des grippages, des problèmes digestifs orthopédiques et sévères, respiration et d'autres handicaps autonomes. Les la plupart vivent dans l'âge adulte, et exigent le total, autour des soins d'horloge. Les personnes avec Rett et leurs familles souffrent le coût émotif et financier de la large gamme de sympt40mes et des luttes actuelles de les adresser.

Les cellules de Glial, qui demeurent dans tout le système nerveux, comportent l'immense majorité (90%) des cellules dans le cerveau. Le support de Glia et agissent l'un sur l'autre avec des neurones des chemins innombrables, de fournir les soutiens et le guidage structurels des axones et des dendrites (les procédés neuronaux qui diffusent l'information), à produire l'isolation protectrice pour des axones. C'et d'autres fonctionnements glial sont essentiels à la santé des neurones.

Puisque MECP2 est situé sur le chromosome X, les filles avec le syndrome de Rett sont mosaïque : les cellules avec une copie saine du gène se trouvent côte à côte avec les cellules qui ont la version mutée. Mandel et collègues ont constaté que les astrocytes déficients de MECP2- ne pourraient pas supporter l'accroissement neuronal normal. En fait, leurs expériences proposent que les astrocytes de MeCP2-deficient sécrètent un facteur toxique qui influence le voisinage entier des neurones, y compris des neurones avec le wildtype MECP2 (normal).

Réciproquement, ils ont constaté que les astrocytes de wildtype pourraient remettre l'accroissement arrêté des neurones de MeCP2-deficient. Ceci qui trouve supporte la publication 2007 de la Science par professeur Adrian Bird montrant l'inversion des sympt40mes de Rett dans les modèles adultes de souris du trouble. Les résultats in vivo des études actuelles de souris effaçant MeCP2 dans le glia sont prometteurs en termes de supporter les études de culture.

« Cette étude neuve ajoute au fuselage croissant de la preuve que les cellules glial sont les contributeurs en critique importants aux maladies neurologiques et pour cette raison les objectifs attrayants pour le développement de médicament, » a dit les barres, le professeur et la présidence de Ben du service de la neurobiologie à l'Université de Stanford et à un expert de cellules glial.

Les études récentes des groupes multiples, y compris le laboratoire de M. Tom Maniatis, un chercheur neurodegenerative de la maladie à l'Université de Harvard, ont impliqué le glia dans Lou Gehrig's Disease (sclérose latérale amyotrophique - ALS), un trouble neurodegenerative dévastateur que cela mène à la mort des neurones moteurs et de la paralysie totale. « Dans le syndrome de Rett, le glia défectueux semblent empoisonner des neurones, empêchant l'accroissement ; dans le glia d'ALS semblez relâcher un facteur toxique qui détruit des neurones moteurs. » Maniatis a déclaré que les « études du rôle du glia en éventail grand des maladies neuronales devraient mener à exciter des avances dans des mécanismes des maladies de compréhension. »

« Les analyses tranchantes de M. Mandel's ont donné la communauté scientifique une voie entièrement neuve de penser à traiter le syndrome de Rett. On pourrait envisager un scénario où arrêter la sécrétion de ce facteur toxique potentiel pourrait remettre la santé, en particulier aux neurones MECP2 positifs, qui pourraient provoquer l'amélioration des sympt40mes. J'attends avec intérêt les cotisations prolongées de son laboratoire pendant que nous explorons les implications thérapeutiques de sa recherche, des » commentaires Monica Coenraads, directrice exécutive de RSRT et parent d'un enfant avec le trouble.