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Le numéro spécial observe l'état actuel de la science dans le traitement foetal

Réparation des anomalies congénitales dans l'utérus. Insérant un laser minuscule dans l'utérus de la mère pour isoler un flux sanguin anormal et pour sauvegarder les jumeaux foetaux. Avançant la science qui peut permettre à des médecins de livrer des cellules ou l'ADN à la drépanocytose de festin et à d'autres maladies génétiques avant la naissance.

Ce sont des exemples de l'inducteur encore-apparaissant de la chirurgie foetale. « La chirurgie foetale est un seul inducteur en médicament maternel-foetal, » a dit le chirurgien pédiatrique N. Scott Adzick, M.D., directeur médical du centre pour le diagnostic foetal et demande de règlement (CFDT) à l'hôpital pour enfants de Philadelphie. « Trouver des anomalies congénitales prénatal a permis à des médecins de fournir de meilleurs soins périnatals, » a dit Adzick, « mais plusieurs de ces bébés étaient déjà trop malades pour que nous les traitent avec succès après qu'ils aient été nés. Ce dilemme a mené au développement de la chirurgie foetale. »

« Certaines des anomalies foetales que nous traitons sont qu'un médecin peut les rencontrer seulement une ou deux fois dans une carrière, » Adzick prolongé tellement rare, qui est chirurgien-dans-responsable à l'hôpital pour enfants. « Cependant, pendant que le diagnostic prénatal continue à s'améliorer, avec des techniques chirurgicales et des outils de biologie moléculaire, nous avons une gamme élargie de conditions pour lesquelles nous pouvons trouver des moyens d'intervenir avant la naissance avec les avantages clairs. »

Internationalement important en tant que pionnier en chirurgie foetale, Adzick a édité la question de février 2010 des séminaires de tourillon en foetal et médecine néonatale. Cette édition est entièrement consacrée aux avances en chirurgie foetale. Adzick et d'autres praticiens à l'hôpital pour enfants de Philadelphie décrivent les cabinets de consultation novateurs, les procédures de pointe, et l'espérance des demandes de règlement prénatales de thérapie génique et de cellule souche dans un recueil d'articles observant l'état actuel de la science dans le traitement foetal.

La CFDT, qui marque son 15ème anniversaire cette année, est un programme premier, un d'une poignée mondiale pour offrir une gamme complète de procédures foetales. Puisque le centre ouvert en 1995, plus de 10.000 parents ont employé ses services, de chacune des 50 conditions d'États-Unis et de 46 autres pays.

Ouvrez la chirurgie foetale pour enlever les masses anormales ou pour corriger une ouverture

Ouvrez la chirurgie foetale concerne couper en abdomen et utérus de la mère afin de traiter le foetus. En son article sur la chirurgie foetale ouverte, Adzick décrit l'équipe multidisciplinaire et les technologies de l'image sophistiquées employées pour évaluer des patients se sont rapportées au centre, le seul une telle installation qui comprend un élément de la distribution spéciale pour des mères transportant des bébés avec les anomalies congénitales connues. Adzick décrit les cabinets de consultation foetaux pour deux défectuosités potentiellement mortelles : le poumon amasse, qui peut comprimer le coeur se développant, menant à l'insuffisance cardiaque, et les tératomes sacrococcygeal, grandes tumeurs fixés au tailbone du foetus, qui peut mener à l'insuffisance cardiaque ou à une hémorragie fatale avant la naissance. Chirurgie foetale, il ajoute, met des exigences spéciales sur des travailleurs sociaux pour assurer la sécurité pour la mère de deux patients-le et le foetus.

L'article d'Adzick deuxièmes concerne la chirurgie foetale pour le spina bifida ouvert, désignée sous le nom de la myéloméningocèle. Une défectuosité dans laquelle une partie de la moelle épinière demeure non protégée par la peau et le tissu, il peut avoir comme conséquence la hydrocéphalie, l'arriération mentale, les problèmes d'entrailles et de vessie, et la paralysie perpétuelle. Tandis qu'habituellement non mortel, c'est relativement une cause classique de l'invalidité principale, affectant un dans 2.000 nouveau-nés.

Pour réparer une myéloméningocèle, les chirurgiens foetaux protègent la moelle épinière se développante en clôturant la défectuosité avec le propre tissu du foetus. Des résultats définitifs des résultats après la chirurgie foetale sont prévus d'un essai clinique randomisé parrainé par les instituts de la santé nationaux. On s'attend à ce que le management de l'étude (MOMS) de myéloméningocèle, qui a commencé en 2003, conclue des demandes de règlement dans l'essai en 2011 à trois centres foetaux de chirurgie, à l'hôpital pour enfants de Philadelphie, à l'université de Vanderbilt et à l'université de Californie-San Francisco.

La demande de règlement de laser a coupé le lien dangereux de jumeau-à-jumeau

Une autre application de la chirurgie foetale est pour le syndrome de transfusion de jumeau-jumeau, se produisant dans 10 à 15 pour cent de vrais jumeaux. En cette condition, un foetus se développe aux dépens de son jumeau à cause des liens de vaisseau sanguin anormal dans leur placenta partagé. Michael Bebbington, M.D., de la CFDT, observe des traitements actuels pour cette condition, notant que la preuve scientifique favorise le photocoagulation sélecteur de laser. De cette procédure, utilisant un instrument de visionnement appelé un fetoscope, le chirurgien foetal utilise un laser pour isoler les vaisseaux sanguins qui transportent le flux sanguin risqué entre les deux foetus.

Cellule souche prénatale et thérapie génique déménageant vers l'utilisation clinique

Le futur choc le plus grand des demandes de règlement foetales se situe probablement dans le traitement et la thérapie génique de cellule souche approche-prénatals non-chirurgicaux. Contrairement aux anomalies anatomiques relativement rares adressées en chirurgie foetale, la cellule et la thérapie génique offrent la possibilité de traiter beaucoup de maladies génétiques avant la naissance, y compris la drépanocytose, les troubles de déficit immunitaire et quelques types de dystrophie musculaire.

Ces traitements potentiels sont observés par Alan W. Flake, M.D., et ses collègues au centre pour la recherche foetale à l'hôpital pour enfants. Maintenant dans sa troisième décennie de la chirurgie foetale vérifiante, l'éclaille a frayé un chemin la greffe de moelle osseuse foetale en 1996, avec succès traitant la maladie de déficit immunitaire combiné sévère (SCID) in utero.

La greffe de cellules souches hématopoïétiques dans l'utérus (IUHCT) se concentre sur les cellules souche qui se développent en tous les types de cellules trouvées dans le sang. La clef de voûte de cette approche est la seule tolérance du système immunitaire foetal des cellules transplantées. La stratégie de l'éclaille concerne employer les greffes prénatales de cellule souche pour réaliser la tolérance des cellules étrangères, qui sont comportées à la circulation foetale. Ceci prépare le terrain pour la greffe postnatale des globules sanguins thérapeutiques du même donneur qui ne sera pas rejeté par le système immunitaire de bébé.

Les caractéristiques spécifiques du SCID rendent cette maladie seulement favorable à une approche prénatale de cellule souche. Maintenant, dit l'éclaille, recherche dans des modèles animaux progresse vers employer IUHCT pour traiter d'autres maladies de déficit immunitaire, la drépanocytose et la thalassémie de troubles d'hémoglobine, et les maladies lysosomal de stockage (les affections génétiques dans lesquelles le manque d'une enzyme fait accumuler les produits chimiques métaboliques aux niveaux toxiques en cellules).

Quelques maladies qui progressent aux dégâts irréversibles d'organe peuvent offrir des objectifs pour le gène prénatal traitement-dans lequel les médecins livrent l'ADN thérapeutique pour rectifier une anomalie génétique. les études d'Épreuve-de-principe chez les animaux ont produit la réussite préclinique pour la thérapie génique prénatale dans la mucoviscidose, la maladie de dystrophie musculaire de Duchenne, de Pompe et le syndrome lysosomal de Sly de la maladie de stockage. Il y a également eu les études des animaux prometteuses dans les types d'hémophilie. Comme avec la thérapie génique postnatale, les questions de sécurité importantes restent à résoudre avant que la thérapie génique prénatale puisse être offerte dans la clinique. « La thérapie génique foetale est toujours à l'étape expérimentale préliminaire, » a dit l'éclaille, tout en notant le progrès grand dans ce domaine.

La distribution partielle de procédure-un de SORTIE achète l'heure pour la chirurgie foetale

D'autres articles dans le numéro spécial discutent des demandes de règlement foetales pour la hernie diaphragmatique congénitale, les shunts thoraciques et de vessie, l'anesthésie foetale, et la procédure ex-utero de traitement de pernatal (SORTIE). La procédure de SORTIE est « une distribution partielle » dans ce que le foetus est partiellement retiré de l'utérus mais des restes fixés à la circulation transporté par le cordon ombilical et le placenta de sorte que les chirurgiens puissent rectifier des obstructions des voies aériennes avant d'exécuter une pleine distribution. Les cliniciens à l'hôpital pour enfants ont l'expérience la plus considérable du monde en exécutant la procédure de SORTIE.