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A edição especial revê o estado actual de ciência na terapia fetal

Reparando defeitos congénitos no ventre. Introduzindo um laser minúsculo no útero da matriz para selar fora de uma circulação sanguínea anormal e para salvar gêmeos fetal. Avançando a ciência que pode permitir que os doutores entreguem pilhas ou ADN à anemia da célula falciforme do deleite e a outras doenças genéticas antes do nascimento.

Estes são exemplos do campo ainda-emergente da cirurgia fetal. “A cirurgia Fetal é um campo original na medicina materno-fetal,” disse o cirurgião pediatra N. Scott Adzick, M.D., director médico do centro para o diagnóstico e o tratamento Fetal (CFDT) no hospital de crianças de Philadelphfia. “Detectar defeitos congénitos prè-natal permitiu que os médicos forneçam o melhor cuidado perinatal,” disse Adzick, “mas muitos destes bebês eram já demasiado doente para que nós tratem-nos com sucesso depois que eram nascidos. Este dilema conduziu à revelação da cirurgia fetal.”

“Algumas das anomalias que fetal nós tratamos são que um médico pode as encontrar somente uma ou duas vezes em uma carreira,” Adzick continuado tão raro, que é cirurgião-em-chefe no hospital de crianças. “Contudo, como o diagnóstico pré-natal continua a melhorar, junto com técnicas cirúrgicas e ferramentas da biologia molecular, nós temos uma escala expandida das circunstâncias para que nós podemos planejar maneiras de intervir antes do nascimento com benefícios claros.”

Internacional proeminente como um pioneiro na cirurgia fetal, Adzick editou a introdução de fevereiro de 2010 dos seminários do jornal na medicina Fetal & Neonatal. Essa edição é devotada inteiramente aos avanços na cirurgia fetal. Adzick e outros médicos no hospital de crianças de Philadelphfia descrevem cirurgias inovativas, procedimentos da alto-tecnologia, e a perspectiva de tratamentos pré-natais da terapia genética e da célula estaminal em uma coleção dos artigos que revêem o estado actual da ciência na terapia fetal.

O CFDT, que marca seu 15o aniversário este ano, é um primeiro programa, um de um punhado mundial para oferecer uma série completa de procedimentos fetal. Desde que o centro aberto em 1995, mais de 10.000 pais usou seus serviços, de todos os 50 estados de E.U. e outros de 46 países.

Abra a cirurgia fetal para remover as massas anormais ou para remendar uma abertura

Abra a cirurgia fetal envolve cortar no abdômen e no útero da matriz a fim operar sobre o feto. Em seu artigo na cirurgia fetal aberta, Adzick descreve a equipe multidisciplinar e as tecnologias imagiológicas sofisticadas usadas para avaliar os pacientes referidos o centro, o único tal facilidade que inclui uma unidade da entrega especial para as matrizes que levam bebês com defeitos congénitos conhecidos. Adzick descreve cirurgias fetal para dois defeitos risco de vida: o pulmão reune-se, que podem comprimir o coração se tornando, conduzindo à parada cardíaca, e os teratomas sacrococcygeal, grandes tumores anexados ao tailbone do feto, que pode conduzir à parada cardíaca ou a uma hemorragia fatal antes do nascimento. Cirurgia Fetal, adiciona, coloca procuras especiais em cuidadors para assegurar a segurança para a matriz de dois pacientes- e o feto.

O artigo de Adzick segundo refere-se à cirurgia fetal para a espinha bífida aberta, referida como o myelomeningocele. Um defeito em que a parte da medula espinal permanece desprotegida pela pele e o tecido, pode conduzir à hidrocefalia, atraso mental, problemas das entranhas e da bexiga, e paralisia por toda a vida. Quando geralmente não-letal, é uma causa relativamente comum da inabilidade principal, afetando um em 2.000 nascimentos.

Para reparar um myelomeningocele, os cirurgiões fetal protegem a medula espinal tornando-se fechando o defeito com próprio tecido do feto. Resultados definitivos dos resultados depois que a cirurgia fetal é esperada de um ensaio clínico randomized patrocinado pelos institutos de saúde nacionais. A gestão do estudo de Myelomeningocele (MOMS), que começou em 2003, é esperada concluir tratamentos na experimentação em 2011 em três centros fetal da cirurgia, no hospital de crianças de Philadelphfia, na universidade de Vanderbilt e na universidade de Califórnia-San Francisco.

O tratamento do laser cortou a conexão gêmeo-à-gêmea perigosa

Uma outra aplicação da cirurgia fetal é para a síndrome gêmeo-gêmea da transfusão, ocorrendo em 10 a 15 por cento de gêmeos idênticos. Nesta circunstância, um feto cresce às expensas de seu gêmeo devido às conexões anormais do vaso sanguíneo em sua placenta compartilhada. Michael Bebbington, M.D., do CFDT, revê as terapias actuais para esta circunstância, notando que a prova científica favorece o photocoagulation selectivo do laser. Neste procedimento, usando um instrumento da visão chamado um fetoscope, o cirurgião fetal emprega um laser para selar fora dos vasos sanguíneos que levam a circulação sanguínea perigosa entre os dois feto.

Célula estaminal pré-natal e terapia genética que movem-se para o uso clínico

O grande impacto futuro de tratamentos fetal encontra-se provavelmente na terapia e na terapia genética aproximação-pré-natais não-cirúrgicas de célula estaminal. Em contraste com os defeitos anatômicos relativamente raros endereçados na cirurgia fetal, a pilha e a terapia genética oferecem a possibilidade de tratar muitas doenças genéticas antes do nascimento, incluindo a anemia da célula falciforme, as desordens da deficiência imune e os alguns tipos de distrofia muscular.

Estas terapias potenciais são revistas por Alan W. Lasca, M.D., e seus colegas no centro para a pesquisa Fetal no hospital de crianças. Agora em sua terceira década da cirurgia fetal de investigação, o floco abriu caminho a transplantação fetal da medula em 1996, com sucesso tratando o utero combinado severo da doença (SCID) da imunodeficiência dentro -.

A transplantação in utero hematopoietic da célula estaminal (IUHCT) centra-se sobre as células estaminais que se tornam todos os tipos de pilhas encontradas no sangue. A peça fundamental desta aproximação é a tolerância original do sistema imunitário fetal de pilhas transplantadas. A estratégia do floco envolve usar transplantações pré-natais da célula estaminal para conseguir a tolerância das pilhas estrangeiras, que são incorporadas na circulação fetal. Isto ajusta a fase para a transplantação pós-natal de glóbulos terapêuticos do mesmo doador que não será rejeitado pelo sistema imunitário do infante.

As características específicas de SCID fazem esta doença excepcionalmente favorável a uma aproximação pré-natal da célula estaminal. Agora, diz o floco, pesquisa nos modelos animais está progredindo para a utilização de IUHCT para tratar outras doenças de deficiência imune, a anemia e o thalassemia da célula falciforme das desordens da hemoglobina, e doenças lysosomal do armazenamento (as desordens genéticas em que a falta de uma enzima faz com que os produtos químicos metabólicos acumulem aos níveis tóxicos nas pilhas).

Algumas doenças que progridem a dano irreversível do órgão podem oferecer alvos para o gene pré-natal terapia-em que os médicos entregam o ADN terapêutico para corrigir um defeito genético. os estudos do Prova--princípio nos animais produziram sucessos pré-clínicos para a terapia genética pré-natal na fibrose cística, na distrofia muscular de Duchenne, na doença de Pompe e na síndrome manhoso da doença lysosomal do armazenamento. Tem prometido igualmente os estudos animais nos tipos de hemofilia. Como com terapia genética pós-natal, as edições de segurança importantes permanecem ser resolvidas antes que a terapia genética pré-natal possa ser oferecida na clínica. “A terapia genética Fetal está ainda na fase experimental adiantada,” disse o floco, ao notar o grande progresso neste campo.

A entrega parcial do procedimento-um da SAÍDA compra a hora para a cirurgia fetal

Outros artigos na edição especial discutem tratamentos fetal para a hérnia diafragmática congenital, as derivações torácicas e da bexiga, anestesia fetal, e o procedimento ex-utero da terapia do intrapartum (SAÍDA). O procedimento da SAÍDA é “uma entrega parcial” em qual o feto é removido parcialmente do útero mas das sobras anexados à circulação levado pelo cabo e pela placenta de cordão umbilical de modo que os cirurgiões possam corrigir bloqueios da via aérea antes de executar uma entrega completa. Os clínicos no hospital de crianças têm a experiência a mais extensiva do mundo em executar o procedimento da SAÍDA.